1 / 47

Vaskülitlerde ortaya çıkan acil klinik tablolar

Vaskülitlerde ortaya çıkan acil klinik tablolar. Doç. Tbp . Yb. Salih PAY GATA Romatoloji BD. Romatoloji ve acil?. Mevcut bulguların alevlenmesi Yeni, yaşamı tehdit eden bulguların ortaya çıkması İmmünosüpresyon nedeniyle ciddi infeksiyonlar

zahavah
Download Presentation

Vaskülitlerde ortaya çıkan acil klinik tablolar

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Vaskülitlerde ortaya çıkan acil klinik tablolar Doç. Tbp. Yb. Salih PAY GATA Romatoloji BD

  2. Romatoloji ve acil? • Mevcut bulguların alevlenmesi • Yeni, yaşamı tehdit eden bulguların ortaya çıkması • İmmünosüpresyon nedeniyle ciddi infeksiyonlar • Kullanılan ilaçların yan etkilerine bağlı klinik tablolar • Sitotoksik ilaçların uzun süreli kullanımına bağlı malignite

  3. Vaskülit ve acil? • Klinik olarak ciddi vaskülit ve alevlenmeler • İlaç toksisitesi • İnfeksiyonlar: pnömoni, sepsis

  4. Romatolojik hastalıklarda üst solunum yolu tutulumu

  5. WG ve Üst Solunum Yolu Tutulumu • Mukopurulan rinore ile birlikte burun ve paranazal sinüs tutulumu (%90) • Nazal kollaps ve semer burun deformitesi (%50) • Larenks ve trekea tutulumu (yaklaşık %25) • Klinik tablo: • Ses kısıklığı ve boğaz ağrısı dispne ve stridor

  6. Diffüz Alveolar Hemoraji • Hemoptizi, dispne ve diffüz alveolar infiltrasyon ile karakterize • En önemli nedeni sistemik otoimmün hastalıklara bağlı kapilleritis • Hemoptizi genellikle var, ancak kural değil • Bronkoskopi ve bronkoalveolar lavaj tanıda yardımcı • Histopatolojide alveolar hemoraji ve kapilleritis • MPA, WG ve BH seyrinde DAH’ın mortalitesi %30-40

  7. Wegener granülomatozus

  8. Diffüz Alveolar Hemoraji

  9. Kapilleritis: Primer vaskülitler WG CSS MPA HSP Behçet hastalığı Kapilleritis: Diğer otoimmün hastalıklar İdiyopatik pauci-immün GN İdiopatik pulmoner kapilleritis Goodpasture sendromu SLE RA PM/DM Skleroderma Miks bağ dokusu hastalığı Primer antifosfolipid antikor sendromu Esansiyel kriyoglobulinemi Kemik iliği transplantasyonu İlaçlara bağlı (kemoterapötik, difenilhidantoin...) DAH etyolojisi

  10. DAH etyolojisi Hemoraji ile seyreden hastalıklar • İdiopatik pulmoner hemosiderosis • Koagulopati • Mitral stenoz • İnhalasyon injürisi • İlaçlar (kemoterapötik, D-penisillamin...)

  11. Akut glomerülonefrit • RPGN ABY’nin yaklaşık %5’ini oluşturur • Üre ve kreatininde yükselme ile birlikte • Eritrosit silendirleri, dismorfik eritrositler, hematüri ve proteinüri • Renal biyopside granülomlar ile birlikte glomerüler kapilleritis

  12. ANCA ile ilişkili vaskülitlerde klinik presentasyon Böbrek fonksiyonların normal olduğu proteinüri-hematüri Eritrosit silendirleri ile birlikte olan oligürik ABY

  13. Akut glomerülonefritin ayırıcı tanısı • WG • CSS • MPA • HSP • İdiopatik pauci-immün GN • Goodpasture sendromu • IgA nefropatisi • SLE • Esansiyel kriyoglobulinemi • Postinfeksiyöz GN • Membranoproliferatif GN

  14. Pulmoner-renal sendrom • DAH ve GN ile prezente olan bir grup hastalığı tanımlar • Etyoloji: %80 • Primer küçük damar vasküliti (WG, MPA, CSS) • Goodpasture sendromu • %20 • Konnektif doku hastalıkları (başlıca SLE) • Kriyoglobulinemi • Postinfeksiyoz hastalıklar

  15. Vaskülit sendromları Wegener granülomatozus Mikroskopik polianjitis Churg-Straus sendromu Miks kryoglobulinemi Sarkoid granulomatozus Glomerülonefritler Goodpasture sendromu İmmün komplekslere bağlı glomerülonefrit Akut slikoproteinosis Kollajen vasküler hastalıklar Sistemik lupus eritematozus Sistemik sklerozis Romatoid artrit İnfeksiyonlar Nekrotizan bakteriyel pnömoni Tuberkuloz Akciğer absesi Diğer nedenler Akciğer maligniteleri Trombotik trombositopenik purpura Hemolitik üremik sendrom İdiopatik pulmone hemosideosis Pulmoner-renal sendromlar

  16. Vaskülitlerde santral sinir sistem tutulumu • SSS vaskülitlerinin klinik bulguları değişkenlik gösterir • SSS bir çok sistemik vaskülitin ortak veya tek hedefidir • Hastalık çok nadir olduğu için klinik deneyim az

  17. Santral sinir sistemi vaskülitleri A-Primer santral sinir sistemi vasküliti B-Sekonder santral sinir sistemi vasküliti Primer vaskülitler Behçet hastalığı Poliarteritis nodoza Churg-Straus sendromu Wegener granulomatozusu Temporal arteritis Takayasu arteriti Bağ dokusu hastalıkları ile birlikte vaskülitler Sjögren sendromu Sistemik lupus eritematozus

  18. Primer santral sinir sistemi vasküliti • En sık bulguları:Baş ağrısı ve mental durumdaki değişiklikler • Baş ağrısının şiddeti ve süresi değişken, spontan iyileşme olabilir • Hafta veya aylar sonra: • Konvülziyon, stroke, kraniyal nöropati, görme bozuklukları, ataksi, fokal nörolojik bulgular • Patoloji: • Küçük ve orta tip damar tutulumu • Leptomeninks arterleri sık tutulur • İnflamasyonda başlıca mononüklear hücreler hakim

  19. Primer santral sinir sistemi vasküliti • Serebral anjiyografi yaklaşık % 60 hastada pozitif • Anjiyografik bulgular nonspesifik ve tanıkoydurucu değil • Tanıda beyin omurlik sıvısının incelenmesivazgeçilmez bir metod • Vakaların % 80’de pozitif saptanır • Protein artar (ortalama 174mg/dL) • Hücre sayısı yükselir (genellikle lenfosit ve ortalama 73.000/mm3) • Glukoz azalmış veya normal

  20. Primer santral sinir sistemi vasküliti

  21. Sekonder santral sinir sistemi vasküliti: BH • BH’da SSS tutulumu % 10-30 oranında • Ölüme yol açan en önemli neden • SSS tutulumu: • Primer veya parankimal tutulum (%81) • Sekonder veya parankim dışı tutulum (%19) • Beyin sapı tutulumu en sık • Klinik: • Bilateral piramidal bulgular, hemiparezi, davranış değişiklikleri • Sfinkter fonksiyon bozuklukları, impotans ve baş ağrısı

  22. Sekonder santral sinir sistemi vasküliti: BH • Transvers miyelit tablosu gözlenebilir • Paresteziler, bacaklarda zayıflık, idrar retansiyonu • Fekal inkontinens, aksiyel ağrı ve ateş ile karakterize • Serebrospinal sıvıda hücre sayısı ve protein yükselir, glukoz düşük • MRG’de sinyal yoğunluğunda artış ve diffüz ödem

  23. BH: Serebral parankimal tutulum

  24. Sekonder santral sinir sistemi vasküliti: BH • Parankim dışı tutulumda; % 90’da intrakaraniyal hipertansiyon • En sık nedeni (%80’den fazla) dural sinüs trombozu • Klinik bulgular sıklık sırasına göre: • Baş ağrısı (%95), papilödemi (%89), ünilateral veya bilateral 6 sinir paralizisi • Genellikle ünilateral olan piramidal bulgular, akut atak esnasında ateş

  25. Sekonder santral sinir sistemi vasküliti: BH

  26. Sekonder santral sinir sistemi vasküliti: PAN • PAN’lı hastalarda SSS tutulumu sık (%32-53) • Ölüme neden olan ikinci major tutulum • İki klinik prezentasyon sık: • Kognitif fonksiyonları ve bilinç düzeyini etkileyen diffüz ensefalopati • Beyin veya medulla spinaliste fokal veya multifokal disfonksiyon. • Nörolojik semptomlar: • Diffüz veya fokal serebral, serebellar veya beyin sapı disfonksiyonu

  27. Sekonder santral sinir sistemi vasküliti: CSS, WG... • CSS’da SSS tutulumu PAN’a benzer • WG’de SSS tutulumu nispeten seyrek (%8) • Temporal arterit ve Takayasu arteriti: • Nadiren intrakraniyal damarları tutar • Kraniyal nöropati, inme veya organik beyin sendromu

  28. Vaskülitlerde büyük damartutulumu: BH • BH’da %25-30 oranında büyük ven ve arterlerde tutulum • Süperfisiyel tromboflebit en sık • Alt ekstremite derin ven trombozu • İliyak venlerde tromboz • Vena kava inferiorda tromboz (vena kava inferior sendromu) • Vena hepatikalarda tromboz (Budd Chiari sendromu) • Vena kava süperiorda tromboz (vena kava süperior sendromu) • Dural sinüslerde tromboz • Sağ ventrikülde tromboz

  29. BH: Vena Kava İnferior Sendromu

  30. BH:Büyük damartutulumu • Trombozlar tuttukları bölgelere göre farklı klinik tablo • Alt ekstremite DVT kronik staza bağlı dermatit ve ülserasyon • Akut başlayan bir Budd Chiari sendromu karaciğer yetmezliğine ve ölüm • BH’tombozlar sıkıca damar cidarına yapışık • Emboli oluşturma riski düşük • Tedavi sürecinde antikoagulan ilaçların amacı emboliyi önlemek değil • Trombozun damar içinde yayılımını önlemek

  31. Derin ven trombozuna sekonder deri ülseri

  32. Budd-Chiari sendromu

  33. BH:Büyük damartutulumu • BH’da tüm arterler tromboz veya anevrizma şeklinde etkilenebilir • Abdominal aorta, pulmoner arterler, renal arterler • Karotisler, femoral ve popliteal arterler • Klinik bulgular: • Renovasküler hipertansiyon, stroke, ekstremitelerde iskemi • Anevrizma rüptürleri fatal olabilir

  34. BH: Aort anevrizması

  35. BH: AkciğerTutulumu • BH’da tutulan ve mortliteye yol açan en önemli organlardan biri • Pulmoner arter anevrizması • Arteryel veya venöz trombozlar • Akciğer infarktüsü önemli klinik tablolar • Masif ve fatal olabilen rekkürent hemoptizi başlıca semptom

  36. BH: AkciğerTutulumu

  37. Vaskülitler ve göz tutulumu: BH • Erkeklerde daha sık, yaklaşık %50-80, ilk 1-3 yıl riskli • Ön ve arka segmenti tutan nongranülomatöz üveit • Hipopion aktif hastalık bulgusu • Arka segment tutulumu esas olarak retina vasküiti • Vitreusta hücreler eşlik eder ve vitritis ile birlikte • Retina vasküliti: • Hem arterleri hemde venleri etkileyen tıkayıcı, nekrotizan bir vaskülit

  38. BH: Anterior Üveit

  39. BH: Posterior Üveit

  40. Vaskülitler ve göz tutulumu: TA • Temporal arterit kolay tanı konabilen bir vaskülit • Anemi, ESR ve 50 yaşından sonra ortaya çıkması ile karakterize • İyi tanımlanmış ve ciddi komplikasyonu okülertutulum ve körlük • Öyküde transient görme kayıplarıkalıcı görme kaybı için kötü prognoz

  41. Temporal arterit

  42. Temporal arterit

  43. Vaskülitler ve kortikal körlük • Vaskülitler ile birlikte görülebilir • WG, BH, Temporal arteritis ve CSS’da tanımlanmış • Ani görme kaybı ile karakterize • Fizik muayenede retinal vaskülit ve optik sinir tutulumu yok • SSS vaskülitine bağlı okspital lob tutulumu görüntülenebilir

  44. CSS: Okspital loblarda infarkt alanları

  45. Vaskülitler ve GastrointestinalSistem • En sık olarak PAN ve HSP’de tutulur • Karın ağrısı en sık semptom • Tutulan organın lokalizasyonu ile kabaca korelasyon • Safra kesesi ve apendiks tutulumuna bağlı karın ağrısı • Nadiren akut pankreatit ve şiddetli abdominal ağrı • Diffüz karın ağrılarında mezenter trombozu • Hematemez, melena ve hematokezya izlenebilir • Perirenal hematom gözlenebilir

  46. Vaskülitler ve Periferik Nöropati • PAN, CSS, MPA, WG, limitli PAN gibi birçok primer vaskülitte • PAN’lı hastalarda %50-70 oranlarında, bazen ilk klinik bulgu • Başlangıç ani: • Periferik sinir boyunca yayılan paresteziler • Birkaç gün içinde ortaya çıkan motor kayıp • Düşük el veya ayak sık rastlanan klinik bulgular • Progresyon: • Asimetrik olarak ilerlermononöritis multipleks veya • Multiple mononöropati • Erken tedavi oluşacak sekellerin sınırlı tutulması açısından önemli

  47. Periferik Nöropati

More Related