1 / 39

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Onkolojisi Bilim Dalı Olgu Sunumu 9 Temmuz 2013 İnt. Dr. Yusuf Öztürk. PEDİATRİ SABAH TOPLANTISI. 9.07.2013 İnt. Dr. Yusuf Öztürk. 1. Olgu. BT: 12.04.2013 3 yaşında erkek hasta

bing
Download Presentation

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Onkolojisi Bilim Dalı Olgu Sunumu 9 Temmuz 2013 İnt. Dr. Yusuf Öztürk

  2. PEDİATRİ SABAH TOPLANTISI 9.07.2013 İnt. Dr. Yusuf Öztürk

  3. 1. Olgu • BT: 12.04.2013 • 3 yaşında erkek hasta • Şikayet: Boyunda şişlik, öksürük • Hikaye: İki 2 ay önce halsizlik şikayeti olması nedeniyle başvurdukları doktor tarafından kansızlık tedavisi verilmiş. 2 hafta önce boyun sol tarafında şişlik şikayeti eklenince başvurduğu başka bir sağlık kurumundan merkezimize yönlendirilmiş. • Öz-soy geçmiş: Özellik yok

  4. Ateş:37 °C Nabız: 108/dk Solunum sayısı: 28/dk Tansiyon: 90/50mmHg AFN: +/+ Boy:50p Kilo:25-50 p BCG skarı:+ Fizik Muayene: • GD iyi, • Baş boyun: Sol posterior servikalde 6x4 cm çaplı, lastik kıvamında, ağrısız, hareketsiz, ısı artışı ve kızarıklık göstermeyen pake yapmış LAP • Gözler: Işık refleksi bilateralmevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. • Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal

  5. Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta. • Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. • Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. • Genitoüriner sistem: Haricen erkek. Anomali yok. • Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Ense sertliği, kernig, brudzunski negatif. MIB negatif. Kranial sinir muayeneleri doğal. • Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok.

  6. Laboratuvar: • BK: 8200/mm3 • ANS: 5510/mm3 • Hb: 9,5 g/dl • PLT: 553.000/mm3 • ESR: 68 mm/h • PY: %38 PNL, % 54 lenf, %6 monosit,%2 eosinofil, atipik hüc yok. • Glu: 87 • Üre: 12 • Kre: 0.37 • AST: 30 • ALT: 14 • LDH: 329 • ALP: 186 • T.pro: 6.8 • Alb: 4.03 • Na: 138 • K: 5.3 • Ca: 9.7

  7. Boyun MR

  8. 2. Olgu • BT: 15.04.2013 • 12 yaşında kız hasta • Şikayeti: Boyunda şişlik • Hikaye: 3 ay önce boyun sağ tarafında şişliği farkedilen hastaya dış merkezde antibiyotik tedavisi verilmiş. Şikayetlerinde gerileme olmuş. Ancak 1 ay önce tekrar büyümüş. Gece terlemeleri ve 39 C0’ye ulaşan ateşi de oluyormuş. Bir ayda 4 kilo kaybetmiş. Hasta tarafımıza yönlendirildi. • Öz-Soy geçmiş: Özellik yok.

  9. Fizik Muayene: • Ateş:36.8°C • Nabız: 120/dk • Solunum sayısı: 24/dk • Tansiyon: 90/60mmHg • AFN: +/+ • Boy:75 p • Kilo:25 p • BCG skarı:+ • Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. • Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Sağ ön ve SKM kası bölgesinde 8x6 cm çaplı konglemere LAP pakesi, sol post. servikalde en büyüğü 2 cm lik 3 adet lenfadenopati, sol supraklavikuler fossada 2x1 cmlik LAP • Gözler: Işık refleksi bilateralmevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. • Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal

  10. Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta. • Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. • Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. • Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok. • Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. MIB negatif. Babinski, klonus negatif. Kranial sinir muayeneleri doğal. • Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok.

  11. Laboratuar: • BK: 9000/mm3 • ANS: 2760/mm3 • Hb: 11.3 g/dl • PLT: 396000/mm3 • PY: %30 PNL, %60 lenfosit, %10 monosit,normokrom normositer eritrositler, atipik hüc görülmedi. • Sedimentasyon: 48 mm/sa • Glu: 99 • Üre: 23.5 • Kre: 0.45 • AST: 35 • ALT: 21 • LDH: 230 • ALP: 292 • T.pro: 7.0 • Alb: 4.5 • Na: 139 • K: 4.7 • Ca: 9.9 • P: 5.1

  12. 3. Olgu BT; 26.04.2013 12 yaşında kız hasta Şikayet: Karında şişlik ,karın ağrısı Hikaye: Bir ay önce halsizlik ve çok uyma şikayeti olması nedeniyle başvurdukları doktor tarafından bakılan kan sayımında Hb: 8 g/dl saptanması üzerine anemisine yönelik demir tedavisi verilmiş ancak hastanın karın ağrısı ve karnında şişme şikayetinin eklenmesi nedeni ile hasta tarafımıza yönlendirilmiş. Öz-Soy geçmiş: Özellik yok

  13. Ateş:39 °C Nabız: 108/dk Solunum sayısı: 28/dk Tansiyon: 90/50mmHg AFN: +/+ Boy:25-50 p Kilo:25 p BCG skarı:+ Fizik Muayene: • GD orta, halsiz • Cilt: Turgor, tonus doğal. • Baş boyun: sol supraklavikular bölgede 5x4 cm çaplı lenfadenopati • Gözler: Işık refleksi bilateralmevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. • Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal

  14. Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta. • Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. • Gastrointestinal sistem: Batın bombe, kot altında hepatomegali 2cm, splenomegali 10 cm. Traube alanı kapalı. • Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok. • Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. MIB negatif. Babinski, klonus negatif. Kranial sinir muayeneleri doğal. • Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok.

  15. Laboratuar: BK:3400/mm3 ANS: 2210/mm3 Hb: 6,8g/dl PLT: 153000/mm3 ESR:49 mm/h PY: %38 PNL, % 54 lenf, %6 monosit,%2 eosinofil, atipik hüc yok. Glu: 87 Üre: 12 Kre: 0.37 AST: 30 ALT: 14 LDH: 231 T.pro: 6.8 Alb: 4.03 Na: 138 K: 5.3 Ca: 9.7

  16. Patolojik klinik ve laboratuvar bulguları 1. olgu • Servikal lenfadenopati; ağrısız lastik kıvamında • ESH’ında artış • Anemi, trombositoz 2. olgu • Servikal lenfadenopati; ağrısız lastik kıvamında (antibiyotik ted. İle gerileyip tekrar büyüyen) • Ateş, kilo kaybı, gece terlemesi • ESH’ında artış 3. olgu • Supraklavikular lenfadenopati; ağrısız lastik kıvamında • Hepatosplenomegali • Pansitopeni • ESH’ında artış ÖN TANINIZ NEDİR? ÖN TANI; Hodgkin Lenfoma HANGİ TETKİKİ İSTERSİNİZ? Tetkik; eksizyonel lenf nodu biyopsisi

  17. 1. Olgu • Lenf nodu eksizyonel biyopsisi; klasik Hodgkin lenfoma, miksed sellüler tip • Kİ; tutulum yok. • Evreleme; servikal, mediastinal retrokaval lenf nodları • E IIA • Kemoterapisi başlandı.

  18. 2. Olgu • Lenf nodu eksizyonel biyopsisi; klasik Hodgkin lenfoma, noduler sklerozan tip • Kİ; tutulum yok. • Evreleme; Servikal, mediasten, batın, dalak • E IIIsB • Kemoterapisi başlandı.

  19. 3. Olgu • Lenf nodu eksizyonel biyopsisi; klasik Hodgkin lenfoma, lenfositten fakir tip • Kİ; yaygın tutulum ve fibrozis. • Evreleme; Mediastinal, paraaortik, dalak, karaciğer, kemik, kemik iliği • E IVB • Kemoterapisi başlandı.

  20. Hodgkin Lenfomalar 1832’de cerrah Thomas Hodgkin lenf bezlerinde hastalığı tanımladı. • Gerçek bir malignite • Reed-Sternberg hücreleri maliyn hücreler • Hücre kökeni; aktive B lenfosit • Çocukluk çağı lenfomalarının %40’ını oluşturur. • Epidemiyolojik çalışmalar üç ayrı formu olduğunu göstermiştir. Çocukluk formu; < 14 yaş Genç erişkin formu; 15-34 yaş Erişkin formu; 55-74 yaş

  21. HL’da klinik bulgular • Ağrısız, lastik kıvamında LAP (1, 2, 3) • Supradiyafragmatik hastalık sık –”skip” tutulum yapmaz (infradiyafragmatik %2-3) • %80 servikal yerleşimli (1, 2)

  22. HL’da klinik bulgular • Öykünün süresi değişken (6 ay-5 yıl) (15 gün-3 ay) • %60 mediastinal hastalık (efüzyon,komşu organ basısı az, VKSS varsa ağırlıklı NHL düşünülmeli) (2, 3) • %20-30 hastada B semptomu (ateşi (>38 0C, gece terlemesi, %10’dan fazla kilo kaybı (2, 3) • B semptomu varsa ileri evre; Evre IB ve IVA olmaz

  23. HL’da klinik bulgular B semptomlarınından sorumlu sitokinler • IL1 • IL2 • IL5 • TGF-B • TNF • GCMSF • GCSF • IFN RS hücrelerine eşlik eden reaktif lenfositik ve histiyositik infiltrat Ateş, kilo kaybı, gece terlemesi, kaşıntı, anemi, trombositoz, eozinofili

  24. HODGKİN HASTALIĞI tanısı için yapılacak işlemler • Fizik muayene ile genişlemiş lenf bezlerinin ölçümü • Tam kan sayımı Sedimentasyon (1, 2, 3) • Lenf bezi eksizyonel biyopsisi (İİAB ile tanımlanamaz)

  25. HODGKİN HASTALIĞI tanısı için yapılacak işlemler • Reed-Sternberg Hücreleri-multinükleer dev hücreler, diagnostik ama patognomonik değil -Reaktif patolojiler -EMN -Fenitoin kullanımı -Kızamık -GVHD -NHL

  26. EVRELEME • Akciğer grafisi (plevral efüzyon sık değil) • Toraks BT, MR • Gallium-67 scan • PET • Kİ biyopsisi • Kemik scan (Technetium-99) • Karın ve pelvik BT ve MR

  27. EVRELEME *Ekstralenfatik organ tanımı: lenf nodları, dalak, timus, waldeyer halkası, apendiks ve peyer plakları dışındaki bölgeler

  28. HL histopatolojik sınıflama (WHO) NLPDHKlasik HL Subtip Hasta Sayısı (%) Özellikleri TürkiyeGelişmiş ülkeler Lenfositten zengin (LP)1410-15 Küçük çocuklarda Erkeklerde Lokalize hastalık Nodüler sklerozan (NS)2250 Küçük çocuklarda az Adölesanda (2) Boyun alt kısmı, supraklavikular, mediastinumu en çok tutar

  29. Subtip Hasta Sayısı (%) Özellikleri TürkiyeGelişmiş ülkeler Miksed sellüler (MC)5330 10 yaş altında (1) İleri evre hastalık Ekstranodal yayılım Lenfositten fakir (LD)92 Çocuklarda nadir (3) HIV ile infekte olanlarda sık Yaygın hastalık Kemik ve Kİ tutulumu

  30. I, IIA IIB, IIIA (IE, IIEA) IIIB, IV IIEB, IIIE IF RT 25 Gy 2X OPPA IF RT 25 Gy 2X OPPA 2X COPP IF RT 20 Gy 2X OPPA 4X COPP

  31. I, IIA IIB, IIIA (IE, IIEA) IIIB, IV IIEB, IIIE IF RT 25 Gy 2X OEPA IF RT 25 Gy 2X OEPA 2X COPP IF RT 20 Gy 2X OEPA 4X COPP

More Related