500 likes | 2.81k Views
RESTRİKTİF AKCİĞER HASTALIKLARI. Dr. Sefa L. Özşahin. Restriktif Ventilasyon Bozukluğu. Vital kapasite (VC) Total akciğer kapasitesi (TLC) Akciğer kompliansı Artmış alveolo-arteriyel oksijen gradienti (A-a)P O 2 Gaz dağılımının bozulması Difüzyon kapasitesi (DL CO ) .
E N D
RESTRİKTİF AKCİĞER HASTALIKLARI Dr. Sefa L. Özşahin
Restriktif Ventilasyon Bozukluğu • Vital kapasite (VC) • Total akciğer kapasitesi (TLC) • Akciğer kompliansı • Artmış alveolo-arteriyel oksijen gradienti (A-a)PO2 • Gaz dağılımının bozulması • Difüzyon kapasitesi (DLCO)
Restriktif Ventilasyon Bozukluğu • İnterstisyel Akciğer Hastalıkları • Yer Kaplayan Lezyonlar • Plevra Hastalıkları • Göğüs Duvarı Hastalıkları • Toraks Dışı Nedenler
Restriktif Ventilasyon Bozukluğu İnterstisyel Akciğer Hastalıkları • İnterstisyel pnömoniler • Fibrozis • Granülomatöz hastalıklar • Pulmoner ödem
Restriktif Ventilasyon Bozukluğu Yer Kaplayan Lezyonlar • Tümörler • Kistler
Restriktif Ventilasyon Bozukluğu Plevra Hastalıkları • Pnömotoraks • Hemotoraks • Plevral efüzyon, ampiyem • Fibrotoraks
Restriktif Ventilasyon Bozukluğu Göğüs Duvarı Hastalıkları • Travma • Kifoskolyoz • Spondilit • Nöromüsküler Hastalıklar
Restriktif Ventilasyon Bozukluğu Toraks Dışı Nedenler • Obezite • Peritonit • Asit • Gebelik
İNTERSTİSYUM Alveol epitel bazal membranı ile alveol kapiller endotel tabakası arasındaki potansiyel boşluk
İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI akciğerin interstisyel alanını infiltre eden, benzer klinik, radyolojik ve fizyolojik özellikler gösteren, etiyolojisi bilinen / bilinmeyen çok sayıda hastalık…
İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI İnterstisyumun yanı sıra; • Alveoler yapılar, • Küçük havayolları ve • Kan damarları da genellikle tutulur.
İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI ETİYOLOJİSİ BİLİNENLER • AC’in toz hastalıkları.. • Hipersensitivite pnömonileri.. • AC’in infeksiyon hastalıkları.. • Bazı ilaçlar… • Neoplastik hastalıklar… • Diğer (radyoterapi, toksik gaz, multipl emboli vb)
İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI ETİYOLOJİSİ BİLİNMEYENLER • Bağ dokusu hastalıkları.. • İdiyopatik pulmoner fibroz (İPF) • Sarkoidoz • Herediter bazı hastalıklar.. • Diğer…
Behçet hastalığı Tekrarlayıcı polikondrit Ankilozan spondilit Marfan sendromu Mikst Konnektif Doku Hst.ğı Sistemik skleroz Romatoid artrit Sistemik lupus eritomatoz Sjögren sendromu Dermatomiyozit-Polimiyozit BAĞ DOKUSU HASTALIKLARI
HEREDİTER HASTALIKLAR • Tuberoz skleroz • Nörofibromatoz • Hermansky-Pudlak sendr. • Lipid depo hst.ları • Familiyal İPF
DİĞER… • Amiloidoz • Diffüz alveoler hemoraji • Alveoler proteinoz • Behçet sendromu • Eozinofilik pnömoni • Wegener granülomatozu
İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI ANAMNEZ • NEFES DARLIĞI • ÖKSÜRÜK • GÖĞÜS AĞRISI • HEMOPTİZİ • HIŞILTILI SOLUNUM (Wheezing) • PLÖRİTİK AĞRI
İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI FİZİK MUAYENE • RALLER Selofan raller, velcro ralleri) • Çomak parmak • Ronküsler
İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI FİZİK MUAYENE İlerlemiş hastalıkta; • Hipoksemi • Hiperkapni • Kor pulmonale bulguları gelişir.
İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI RADYOLOJİ İnfiltrasyon Diffüz Yamalı retiküler retikülonodüler nodüler asiner
İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI BİLGİSAYARLI TOMOGRAFİ YÜKSEK REZOLÜSYONLU BT (YRBT) • BUZLU CAM** • Retiküler infiltrasyon, bal peteği
İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI SFT • Vital kapasite (VC) • Total akciğer kapasitesi (TLC) • FEV1/FVC Normal veya • Difüzyon kapasitesi (DLCO)
İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI AKG • PaO2 , %O2 (hipoksemi) • (A-a)PO2 • PaCO2 (hipokapnihiperkapni)
İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI Bronkoalveoler Lavaj (BAL) • Lenfanjitik karsinomatoz • Bronkoalveoler CA • Lenfoma • Eozinofilik pnömoni • Alveoler proteinoz • P. carinii pnömonisi, TB
İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI BİYOPSİ • TBİAB • TTİAB • VATS • TORAKOTOMİ
İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARI • SARKOİDOZ • İDİYOPATİK İNTERSTİSYEL FİBROZ (İPF) • DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİ
SARKOİDOZ • Nedeni bilinmiyor • Birden çok organı tutar • En çok AC, cilt, göz tutulumu • Epiteloid hc.li granülomlar
SARKOİDOZ Tüm yaşlarda (20-40 y.) • Halsizlik • İştahsızlık • Kilo kaybı • Ateş
SARKOİDOZ Belirtiler; • ırka, • hastalığın süresine, • tutulan organlara, • tutulumun yoğunluğuna, • granülomatöz olayın aktivitesine
SARKOİDOZ akciğer tutulumu • Nefes darlığı • Kuru öksürük • Hışıltılı solunum (wheezing) • Göğüs ağrısı, sıkışma hissi
SARKOİDOZ DİĞER • Kalp* • Göz • Cilt • Nörolojik* • GİS • Üriner*
SARKOİDOZ AKCİĞER TUTULUMU PA AC gr • LAP ve/veya hiler LAP • Retikülonodüler infiltrasyon BT/YRBT • Buzlu cam ve/veya retikülonodüler infiltr. • Mediastinal LAP
SARKOİDOZ AKCİĞER TUTULUMU SFT • Restriktif patern (asıl) • Obstrüktif patern (mümkün) • DLCO
SARKOİDOZ AKCİĞER TUTULUMU AKG • Egzersizde O2 satürasyonu • İstirahatte hipoksemi (PaO2) (ilerlemiş hast.) • Erken dönemde PaCO2 • İlerlemiş dönemde PaCO2
SARKOİDOZ KESİN TANI BİYOPSİ
İPF Majör Kriterler Bilinen İAH nedenlerinin elimine edilmesi (ilaçlar, mesleki-çevresel maruziyetler, bağ dokusu hast.ları vb) TBB ve BAL ile başka hastalık SFT’de restriktif patern AKG’nda egzersizle kötüleşen PaO2 YRBT’de bibaziler retiküler patern
İPF Minör Kriterler • Yaş > 50y • Sinsi başlangıçlı egzersizle nefes darlığı • Üç aydan uzun süreli hastalık • Bilateral tabanlarda inspiratuvar raller (kuru-velcro ralleri- selofan raller)
İPF SFT ve AKG • FVC • TLC • VC • FEV1/FVC N veya • DLCO PaO2 P(A-a) O2
İPF BELİRTİ ve BULGULAR • Genellikle 50y üzeri, yarıdan fazlası erkek • NEFES DARLIĞI • ÖKSÜRÜK (non-prodüktif, paroksismal) • Genellikle 6 aydan uzun öykü • Çomak parmak (%25-50) • Bibaziler inspiratuvar raller • Geç dönemde sağ kalp yetmezliği bulguları • Ortalama yaşam 2.5-3.5 yıl
İPF PA AC gr • Alt zonlarda fazla olmakla retiküler patern • Bal peteği • Volüm kaybı (özl. alt zonlarda)
İPF YRBT • Retiküler gölgeler • Traksiyon bronşektazisi • Bal peteği • Buzlu cam • Lober volüm kaybı
DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİ Pulmoner kapillaritis + • Wegener granülomatozisi • Bağ dokusu hastalıkları • Behçet Hastalığı Pulmoner kapillaritis • İdiyopatik pulmoner hemosiderozis • Good-Pasture sendromu • Mitral darlığı • Koagülasyon bozuklukları…
DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİ Wegener granülomatozis ANCA+ Good-Pasture Sendromu anti-GBMA+
DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİ • Nefes darlığı, Öksürük,Hemoptizi • Anemi RADYOLOJİ • bilateral alveoler infiltrasyon SFT • Restriktif patern+ DLCO
TEŞEKKÜR EDERİM Dr. Sefa L. Özşahin