THROMBOSES VEINEUSES CEREBRALES

1. THROMBOSES VEINEUSES CEREBRALES Serge BRACARD2009

2. Plan • Généralités. Épidémiologie • Étiologies • Clinique • Diagnostic. Imagerie • Évolution. Pronostic

3. Généralités • Incidence plus importante que communément admis • Etiologie rarement infectieuse • Expression clinique très variée • Evolution le plus souvent favorable • Héparinothérapie

4. Anatomopathologie • Thrombus • frais (hématies, fibrine) • ancien (tissu fibreux +/- recanalisé) • Atteinte parenchymateuse • œdème cérébral isolé • « infarctus  » veineux ( infarctus artériel)

5. Infarctus veineux • Œdème • Hémorragie fréquente (hématome) • Territoire non systématisé (≠ infarctus artériel) • Souvent bilatéral

6. Incidence • Mal connue • « International study on cerebral vein thrombosis » Canhao et al. Cerebrovascular Disease 2001 : 630 patients en 3 ans • Légère prépondérance chez les femmes jeunes • Rare chez l ’enfant

7. Etiologies Étiologie des thromboses veineuses + causes locales • Causes infectieuses : • <10% dans les pays développés • sinus caverneux (staphylococcie de la face, sinusite ethmoïdale ou sphénoïdale) • Causes non infectieuses +++

8. Thrombophlébite du sinus caverneux

9. Thrombose sinus sigmoide et veine jugulaire interne gauche sur mastoidite

10. Etiologies non infectieuses • Causes locales (traumatismes) • Post-partum immédiat et prise de contraceptifs oraux • Maladies générales • cancers et hémopathies • Lupus érythémateux systémique • Maladie de Behcet ... • Thrombophilies congénitales …

11. Thrombophilies congénitales • A rechercher dans le cadre du bilan de toute TVC • Mutation du facteur V Leiden ou du facteur II • Déficits en antithrombine, protéine C ou protéine S • Thrombophilie et grossesse • prévention des risques thrombotiques maternels et placentaires (Conférence de consensus, ANAES 2003)

12. Etiologie indéterminée • 20 à 35% des cas malgré un bilan poussé • Nécessité d ’un suivi au long cours • Manifestation tardive d’un cancer, d’une maladie de Behcet …

13. Etiologies des TVC des enfants et des nouveaux-nés • Nouveaux-nés (69) • 84% pathologie systémique (complication périnatale) • 16% pathologie de la tête ou du cou • 20% état préthrombotique • Enfants plus âgés (91) • âge préscolaire : infections ORL • plus âgés : maladies systémiques • Etiologie indéterminée = 3% DeVeber et Andrew. Canadian pediatric ischemic stroke study group.Cerebral sinovenous thrombosis in children. N Engl J Med 2001

14. Clinique Mode de survenue très variable ( accidents vasculaires artériels) • subaigu (2-30 jours) 50% • aigu (<48 h) 30% • Chronique 20%

15. Symptômes cliniques non spécifiques • Céphalées • dans 80% des cas • Œdème papillaire • % variable selon les séries • Déficits focaux • inauguraux dans 15% des cas • au cours de l ’évolution dans environ 50% des cas • Crises convulsives • inaugurales dans 15% des cas • au cours de l ’évolution dans environ 40% des cas • fréquentes chez l ’enfant et le nouveau né • Troubles de la conscience • rarement inauguraux

16. Tableaux cliniques • Signes focaux +/- HIC • très variables • diag  AVC artériel, tumeur, encéphalite • Hypertension intracrânienne (HIC) isolée • céphalées, œdème papillaire, +/- paralysie du VI • diag  HIC idiopathique (ou « bénigne ») • Encéphalopathie diffuse • troubles psychiques, confusion, coma, déficits, crises comitiales • Thrombose du sinus caverneux • chémosis, ptosis, ophtalmoplégie douloureuse

17. Formes cliniques • 4 grands tableaux cliniques • mais formes trompeuses • parfois découvertes fortuites … y penser

18. Topographie des TVC • Sinus sagittal supérieur • Sinus latéraux • Veines corticales rarement isolément • Système veineux profond • Localisations multiples fréquentes

19. Imagerie des TVC • Scanner cérébral • Examen de « débrouillage », signes évocateurs à connaître • Angioscanner +++ • IRM et ARM • Méthode d ’imagerie la plus performante pour le diagnostic et le suivi, parfois pour l ’étiologie • Angiographie • Indications limitées

20. Imagerie des TVC • Signes directs : le thrombus • dans les sinus • dans les veines • Signes indirects : le retentissement de la thrombose • stase veineuse • œdème cérébral • ischémie veineuse

21. Scanner cérébral

22. Scanner cérébral • Hyperdensité spontanée • signe très précoce (< 5 jours) et rare • « signe de la corde » (veine) ou du « triangle dense » (sinus) • faux positifs

23. Signes du cordon

24. Thromboses veines profondes

25. Thrombose veines profondes

26. Scanner cérébral • Signe du delta ou du triangle vide ++ • après 5 jours • Prise de contraste anormalement intense de la faux du cerveau et de la tente du cervelet

27. Signes du delta

28. Faux signe du delta • Partie postérieure du SLS • Hématome sous-dural

29. Scanner cérébral • Œdème cérébral • diffus ou localisé • seul ou associé • Discret effet de masse • Souvent décrit mais non spécifique • difficile à affirmer chez le sujet jeune • difficile à différencier d ’un infarctus veineux

30. Scanner cérébral • Infarctus veineux • hypodensité • effet de masse • prises de contraste • Infarctus hémorragiques • pétéchies … • Hématomes • HSA

32. Scanner cérébral • Peut être évocateur • y penser • scanner sans et avec injection IV (+ angioscanner) • connaître les signes évocateurs • Peut être trompeur • HSA pure (Oppenheim et al, AJNR 05) • … • Peut être normal (10 à 20% des cas)

33. G. Michèle, 54 ans; Malaise suivi de trouble phasiques

35. G. Sylviane. Troubles phasiques fluctuants depuis la veille. Céphalées depuis 5 jours

37. Angio scanner Casey et al. Radiology 96;198:163-70

42. IRM • Diagnostic: • Sagittales T1 en SE +++ • Coronales T2 ou Flair • Axiales T2 EG ++ +/- Coronales T1 sans et avec Gado • Extension (et suivi) : ARM veineuse • Contraste de phase 3D PC • Temps de vol 2D TOF veineux • Acquisition volumique +Gd • ARM dynamique

43. Le thrombus en IRM T2 EG : thrombus = artefacts hyposignal

45. B. Julie, 18 ans • 7/01/05 • Céphalées • Sd pyramidal • 38° • OP

46. diagnostic J7

48. 3 mois

49. Veines corticales