1 / 79

Nephrologiai betegségek ellátása

Nephrologiai betegségek ellátása. Prof. Dr. Szabó András egyetemi tanár, MTA doktora Semmelweis Egyetem I I. sz. Gyermekklinika 20 13 . április 22. A vese és a húgyutak betegségei. Glomeruláris betegségek Nephritisek Nephrosis Tubuláris betegségek

eilis
Download Presentation

Nephrologiai betegségek ellátása

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Nephrologiai betegségek ellátása Prof. Dr. Szabó András egyetemi tanár, MTA doktora Semmelweis Egyetem II.sz. Gyermekklinika 2013. április 22.

  2. A vese és a húgyutak betegségei • Glomeruláris betegségek Nephritisek Nephrosis • Tubuláris betegségek • Tubulo-interstitiális nephritisek±húgyúti fejlődési rendelleneség • Haemolitikus urémiás szindróma (HUS) • Cystás vesebetegségek • Tumorok, • Hypertonia

  3. Glomeruláris betegségek • Nephritis és nephrosis szindróma: • Glomerulonephritis • IgA –nephroathia • Schönlein – Henoch purpura • Rapid progrediáló glomerulonephritis • Alport-szindróma • Nephrosis szindróma (minimal change nephrosis)

  4. Juxtaglomerular apparatus (JGA). endothelium (E) afferent arteriole (AA) efferent arteriole (EA) podocytes (PO) glomerular basement membrane GBM) mesangium (M) parietal epithelium (PE) proximal tubule (PT) extraglomerular mesangium (EGM)

  5. Glomeruláris elváltozások sematikus ábrázolása

  6. A vese betegségeiben észlelt vaszkuláris elváltozások

  7. Klinikai labor tünetek • Proteinuria, haematuria • Sápadtság, oedéma, Hypertonia • Vesefunkció beszűkülés • Hypoproteinaemia, hypalbuminaemia, cholesterinaemia, • Immunológiai eltérések: Fibrinogén,C3,C4, immunkomplexek, anti DNA, LE-sejt, ANCA, RH faktor, coagulogram

  8. Differenciál diagnosztika

  9. Terápia • Immunoszupresszív kezelés (steroid, cyclophosphamid) • Szükség esetén antibiotikum • Diuretikum • Antihipertenzív kezelés • Bikarbonát pótlás • Kálium csökkentés (ioncserélő gyanta, Resonium) • Plazmaferesis • SLE, Vasculitisek, rapid progrediáló GN, stb. • Dialízis kezelés • Haemodialízis • CAPD

  10. Tubulus károsodás (1) 1. Genetikai • izolált transportdefektus • metabolikus károsodás veseérintettséggel 2. Gyulladás 3. Nephrotoxicitás 4. Ischaemia

  11. Tubuláris károsodás (2) • Izolált transportdefektus • stabil veseműködéssel • pl:Aminoaciduriák, • Renalis glycosuria • Diabetes Insipidus Renalis • Familiáris hypophosphaetaemiák (Vitamin D resistens rachitis) • progresszív funkcióromlással • RTA • Bartter syndrom(ák)

  12. Tubulus károsodás (3) • Metabolikus betegség strukturális-morfológiai következményekkel, progresszív, összetett anyagcserebetegségek • pl:cystinosis, galactosaemia, fruktóz intolerancia • (Fanconi sy) • Oxalosis • Polycystas vese • nephronophtisis • Alport Sy

  13. Cisztinuria • Cystin+dibázikus aminosavak (lysin, arginin, ornitin) fokozott kiválasztása • Incidencia: 1:7500-15000, • AR, eltérő expresszivitás: A heterozigóták cysztin-kiválasztása emelkedett lehet, 6 hónapos korig javulás lehetséges • Tünetek: Vesekövek, húgyúti infekciók

  14. Cistinuria (folyt) Kezelés: Oldékonyság: pH 7 körül 150-250 mg/, pH 7 felett az oldékonyság jelentősen fokozódik 1) Folyadékbevitel: 0.5-1 g cyistinürítésre számolva: naponta – 3-4 l 2) Alkalizálás: Bikarbonát 1-2 mmol/kg/nap bikarbonat-citrat -- nem Na, K só

  15. Familiáris hypophosphataemia (XLH), VDRR • Izolált tubuláris transportdefektus • FGF23 (foszfatonin) • További tubuluskárosodás hiánya • Normális Ca, alacsony P, magas ALP • Normális PTH és 1,25(OH)2D3 • Rachitis • Törpenövés • Konvencionális D vitamin/metabolit terápia és foszfátpótlás mellett dysmorphia

  16. Fanconi-Syndroma • 1930: de Toni, Debré és Faconi • renalis Rachitis+Glycosuria+Hypophosphataemia • = Proximális tubulus károsodása = • Aminoaciduria • Glycosuria • Hyperphosphaturia-hypophosphataemia • Bikarbonat-vesztés • Hypokalaemia • Proteinuria

  17. öröklött Cystinosis Galactozémia Fruktóz intolerancia Tyrosinaemia Wilson kór Lowe Sy Glykogenosis Cytokróm-c Oxidase Def. Idiopathiás szerzett Nehézfém-mérgezés Ragasztó-hígitószerek Azathioprin Gentamycin Streptozocin Myeloma Multiplex Sjögren Sy Amyloidosis Cysplatin Iphosphamid Transplantatio A Fanconi-syndroma aetiológiája

  18. De Toni-Debre-Fanconi -szindróma Tünetei: Hyperaminoaciduria Glucosuria Foszfátvesztés, hypophosphataemia Bicarbonátvesztés, acidózis Nátrium és káliumvesztés, SeNa és K szint csökkenés Dehidráció Növekedés elmaradás Proteinuria Obstipáció, hányás

  19. Tubulointerstitialis nephritisAetiológia • idiopáthiás • immunmediált • gyógyszerallergia • immunbetegségek • glomerulonephritissel: -IgA, membranosusGN, SLE, Syphilis • glomerulonephritis nélkül-allograft-kilökődés • fertőzés • direkt parenchyma-fertőzés • Reaktiv (steril) TIN

  20. Leukocyturia Alsó húgyúti infekció Bacteruria igen CRP 1év Pyelonephritis nem igen Urethritis, cystitis(Chlamydia, ureoplasma,trichomonas,oxyuria) Dysuria, haematuria nem CRP, We Veseparenchyma károsodás (UH) nem Xanthogranulomatosus pyelonephrtitis igen Saválló pálca igen nem Vesetuberculosis VeseelégtelenségEosinophil leucocyturiaTubuláris proteinuriaMicrohaematuria igen Tubulointerstitiális nephritis nem HypercalciuriaDistális renalis tubuláris acidósisOxalósis igen HaematuriaNephrolithiasis igen Hyperuricaemia Uratnephropathia

  21. Vizelet vizsgálat

  22. Leukocyturia Vizelet üledék: 40-50 fvs, 6-8 vvt és sok bactérium

  23. Uricult

  24. A reggeli első vizelet bacteriológiai megoszlása Szignifikáns bacteriuria

  25. “Honeymoon” cytitis A felszálló húgyúti fertőzés pathomechanizmusa

  26. Húgyúti fertőzések. Az életkor szerepe

  27. Tünetek, következmények • Alsó húgyutak érintettsége: „hólyaghurut”, „felfázás” • Vesemedence gyulladás: fentiek + általános tünetek (láz, deréktáji fájdalom, hányás) • Fiatal korban vagy anatómiai rendellenesség esetén súlyosabb lefolyás, akár „vérmérgezés” • Hegesedés • Veseszövet pusztulás

  28. Klinikai tünetek Kor függő • Típikus tünetek: dysuria,pollakisuria, enuresis, láz, lumbosacralis fájdalom • < 1 hónapos kor alatt: szeptikus kép • 1 hó – 2 év: nem-specifikus,elégtelen fejlődés. Ismeretlen eredetű láz. • 2-5 év: hasi fájdalom. Hányás. Súlyvesztés. • > 5 év: lumbosacralis fájdalom

  29. Húgyúti rendellenességek • Kóros anatómiai viszonyok • Szűkület, elzáródás, pangás • Visszafolyás a hólyagból = VUR • „Nyitott gerinc” = meningomyelokele

  30. Visszafolyás = Vesico-ureteralis reflux = VUR I fokú VUR II-fokú VUR III-V-fokú VUR

  31. Klinikai Tünetek • Asymptomaticus bacteriuria: nincs klinikai tünet • Cystitis: pollakisuria, dysuria, incontinencia. Nincs láz és általános tünet. • Hemorrhagiás cystitis: Hematuria dominál • Pyelonephritis: láz, hányás, hasi fájdalom, (lumbosacralis fájdalom), rossz általános állapot. Együtt járhat cystitises tünetekkel. • < 1 év alatt szepszis része lehet. • Recidiva esetén már sokkal tünetszegényebben zajlik.

  32. TIN. Klinikai kép • Anamnesis - aetiologia: • nephrotoxikus gyógyszer, • rec. UTI, anatómiai malformáció, • Uveitis tünetek • általános: gyengeség, étvágytalanság, hasi fájdalom, hányás, fejfájás • Láz, arthritis, exanthemák, szemfájdalom, photophobia • Dysuria, polyuria, polydipsia, súlyvesztés, exsiccosis, • Hypertonia

  33. Vizsgálatok • szisztémás infectió • Vizelet:üledék, bakteriológia • Vérvétel: Hgb,vérkép, süllyedés, CRP, vesefunkció • Képalkotó vizsgálatok • UH • Izotóp vizsgálatok (korai ill. késői) • A hólyag kontrasztanyagos vizsgálata (az akut tünetek lezajlása után 6 héttel) • (intravénás urographia: csak kivételes esetben)

  34. Mintavételi technikák • “Zacskós” vizelet • Középsugár • Lemosás - tisztálkodás jelentősége • Katéterezés • Hólyagpunctio

  35. Kórokozók gyakorisága húgyúti fertőzésben % • E. coli 49 • Enterococcus faecalis 13 • Proteus indol neg. 10 • Klebsiella 7 • Pseudomonas spp 7 • Enterobacter spp 6 • Proteus indol poz 3 • Staphylococcus 3 • Egyéb 2

  36. Leukocyta, bacterium

  37. Vvt cylinder Hemoglobin cylinder Leukocyta cylinder

  38. Isomorph haematuria

  39. Dysmorph erythrocyturia

  40. Akut vesemedence gyulladás ultrahang képe (1) Duzzadt vesék, elmosódott szerkezet, tályog?

  41. Akut vesemedence gyulladás komputer-rétegvizsgálati (CT) képe (2) Megnagyobbodott vesék, Körülírt tályogképződés

  42. Vesekövesség vesekő „hangárnyékkal”

  43. Visszafolyás az üregekbe és a veseállományba Húgycső szűkület + a vizelet visszafolyása a hólyagból a vesék felé (VUR) hólyag Húgycső billentyű

  44. Scars=inflammations Aktivitás kiesés= Hegesedés= lezajlott gyulladás DMSA SCINTIGRAPHY

  45. VUR fokozatai, MCU Gr. I. Gr. II. Gr. III..

  46. Kezelés • Asymptomaticus bacteriuria: nincs kezelés. • Hemorrhagiás cystitis: antibiotikus kezelést kerülni kell. • Pyelonephritis:azonnali kezelés; aminoglycosid vagy cephalosporin7-(10) napig. • Ezt követően kemoprofilaxis amíg az MCU el nem készül, általában 4-5hétig • „Közönséges” cystitis: 5 nap p.os. cephalosporin kezelés

  47. Endoszkópos submucosalis injekcio • Teflon • Szilikon • Kollagen

  48. Hemolitikus urémiás szindróma (HUS) csecsemő- és gyermekkorban Akut tünetegyüttes, amelyet amicroangiopathiás hemolitikus anémia, valamint ennek több szervet érintő következményei jellemeznek (kitüntetetten a vese és a központi idegrendszer).

More Related