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Apresentação de Caso Clínico L.E.M.D.A.P.

Apresentação de Caso Clínico L.E.M.D.A.P. TOMIN, D. S. ¹; YEN, J. F. ¹; SANTISTEVAN, T. V. de L. ¹; NEGRETTI, Fábio². ¹Acadêmicos do curso de Medicina da UNIOESTE. ²Professor de Anatomia e Fisiologia Patológica da UNIOESTE. IDENTIFICAÇÃO. Nome : J. J. M. F. Idade : 57 anos Sexo : Masculino

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Apresentação de Caso Clínico L.E.M.D.A.P.

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Presentation Transcript

  1. Apresentação de Caso ClínicoL.E.M.D.A.P. TOMIN, D. S. ¹; YEN, J. F. ¹; SANTISTEVAN, T. V. de L. ¹; NEGRETTI, Fábio². ¹Acadêmicos do curso de Medicina da UNIOESTE. ²Professor de Anatomia e Fisiologia Patológica da UNIOESTE.

  2. IDENTIFICAÇÃO • Nome: J. J. M. F. • Idade: 57 anos • Sexo: Masculino • Estado Civil: Casado • Nacionalidade: Portuguesa • Profissão: Aposentado (ex-comerciante)

  3. QP • Em 19/08/2003, deu entrada no Centro Hospitalar Cova da Beira para internamento com queixas de hemoptises abundantes e dispnéia sibilante

  4. HMA • Paciente apresenta episódios recorrentes e paroxísticos de dispnéia sibilante associado à tosse produtiva de expectoração mucopurulenta com predomínio noturno e cansaço para médios e pequenos esforços.

  5. HMA • Em 10 de Julho de 2003 recorreu ao Serviço de Urgência por agravamento da sintomatologia no último mês, e um episódio de expectoração hemoptóica. Teve alta medicado com Deflazacorte e foi referenciado para a consulta de pneumologia . Em 19 de Agosto de 2003 foi internado no Serviço de Pneumologia por hemoptises abundantes e dispnéia sibilante controladas com a medicação instituída. • Negava toracalgia, febre, astenia, anorexia, emagrecimento e alterações cutâneas.

  6. HMF • Nega doenças familiares • Nega casos de malignidade • Nega familiares com patologia semelhante a sua.

  7. HMP • Imunizações: Em dia • Sem alergias medicamentosas conhecidas. • Nega transfusões sanguíneas • Varicela; Sarampo; Asma brônquica; Pólipos nasais e polipectomia; Rinopansinusite; HAS; AVC hemorrágico em Janeiro de 2003 com sequelas de hemiparésia esquerda.

  8. CHV • Desconhece-se os hábitos alcóolicos. • 20 UMA, parou de fumar há 20 anos. • Nega o consumo de drogas.

  9. HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS

  10. Hipóteses Diagnósticas • Pneumonia eosinofílica • Aspergilose broncopulmonar alérgica • Síndrome de Churg-Strauss • Síndrome Hipereosinofílica Idiopática (IHES) • Asma • Bronquite eosinofílica

  11. Estudo Complementar • Foram Pedidos Os Seguintes Exames Complementares: Hemograma Com Plaquetas; Coagulação; Ionograma; Glicose Em Jejum; VS E PCR; Função Renal E Hepática; Sumária Da Urina; Gasimetria Arterial; Radiografia Do Tórax; TC Torácica; ECG; Ecocardiograma; Ecografia abdominal e Renal; Biópsia Pulmonar.

  12. Hemograma

  13. Coagulação Sumária de urina sem alterações. Gasimetria de 22/08/2003: pH 7,42, pO2 96 mmHg e pCO2 33,9mmHg.

  14. Outros Exames

  15. Outros Exames • Eletrocardiograma (20/08/2003) – Taquicardia sinusal e hemibloqueio esquerdo anterior • Ecocardiograma (20/08/2003) – Pequeno derrame pericardico, anterior, medindo em diástole 0,46 cm. • Ecografia abdominal e renal (20/08/2003) – Abdominal normal. Renal possui à direita uma estrutura cística com 34 mm de conteúdo homogêneo.

  16. Outros Exames • Biopsia Pulmonar (29/08/2003) – Ocupação dos espaços alveolares por um grande número de macrófagos com pigmento no citoplasma que não corresponde ao ferro; espessamento dos septos interalveolares por infiltrado inflamatório ligeiro e PMN; formação local de micropólipos inflamatórios miofribroblásticos intra-alveolar.

  17. Radiografia do Tórax (03/07/2003)

  18. Radiografia do Toráx (18/08/2003)

  19. Radiografia do Tórax (25/08/2003)

  20. TC Torácica (21/08/2003)

  21. Interpretação dos Resultados • Vasculite nos pequenos vasos • Asma brônquica não controlada e eosinofilia periférica • Critérios ACR(clínicos): Eosinofilia superior a 10%, asma e história documentada de atopia. • Critérios ACR (gerais): Eosinofilia superior a 10%, infiltrado pulmonar migratório na radiografia do tórax, asma, antecedentes de alteração dos seios paranasais. • Aconselhado: Biópsia pulmonar. • *NÃO PATOGNOMÔNICOS

  22. Fatores adicionais • Derrame Pericárdico. • AVC

  23. Síndrome deChurg-Strauss

  24. Angeíte Granulomatosa Alérgica • 1951 – Jacob Churg e Lotte Strauss • Auto-imune • Vasculite necrosante dos pequenos vasos

  25. SCS é uma doença com bases genéticas, mas desencadeada por fatores ambientais • Inibidores de leucotrieno têm sido relacionados ao início da SCS

  26. Epidemiologia • Poucos estudos epidemiológicos • Maior incidência entre os 14 e 75 anos de idade pico aos 50 anos • EUA – 2,5 casos por 100.000 adultos por ano

  27. Manifestações Clínicas • 1ª fase – pode durar anos • Atopia, rinite alérgica, sinusite, asma persistente • A asma pode preceder os sintomas da vasculite numa média de 3 a 9 anos

  28. Manifestações Clínicas • 2ª fase: infiltrado eosinofílico no pulmão e no trato gastrointestinal • Eosinófilos no sangue chegando a 10% • Podem ocorrer outros sintomas constitutivos

  29. Manifestações Clínicas • 3ª fase: sinais e sintomas da vasculite sistêmicas • Os sintomas constitucionais são mais freqüentes e intensos • Poliartralgia migratória • Sinovite e mialgia

  30. Manifestações Clínicas • 3ª fase: • Doença neurológica – 2ª causa de morte na SCS • Envolvimento cutâneo – púrpuras, petéquias e urticária • Envolvimento gastrointestinal • Envolvimento cardíaco • Infiltrado pulmonar

  31. Manifestações Clínicas • Envolvimento renal • Envolvimento ocular – neurite óptica isquêmica amaurose

  32. Achados Anatomopatológicos • Vasculite Necrosante • Granulomas Necrosantes Extravasculares • Miocardite eosinofílica • Granulomas de Churg-Strauss

  33. Diagnóstico • 4 dos seguintes 6 critérios: • Asma • Eosinofilia superior a 10% • Mononeuropatia ou polineuropatia • Infiltrado pulmonar migratório no RX de tórax • Alteração dos seios paranasais • Biópsia contendo um vaso sanguíneo com eosinófilos extravasculares • SCS foi associada com a presença de ANCA em 48-66% dos casos

  34. Tratamento • Corticoesteróides (1mg/kg/dia) são a base para o tratamento da SCS, sendo, normalmente, suficientes ao tratamento dos pacientes que não têm envolvimento orgânico severo. • A associação de ciclofosfamida melhorou o prognóstico em pacientes com sinais severos de vasculite • Se houver envolvimento multiorgânico agudo, é recomendado 1g de metilprednisolona durante 3 dias, seguida de 40-60 mg de prednisona diariamente

  35. Seguimento do Paciente • O doente foi seguido em consulta externa de pneumologia no Centro Hospitalar Cova da Beira. Teve remissão dos sintomas de vasculite pulmonar, dois meses depois, o que permitiu o início da diminuição paulatina da corticoterapia durante os dez meses seguintes. Em Janeiro de 2004, verificou-se também a normalização da eosinofilia e leucocitose. Nesta mesma altura foi realizado um estudo complementar com serologia para as Hepatites B e C sem sinais de infecção recente ou antiga.

  36. Seguimento do Paciente • Os sintomas de asma mantiveram-se com episódios de pieiranocturna com frequência de uma a duas vezes por semana. Nos exames funcionais respiratórios, observou-se alteração ventilatória obstrutiva ligeira das vias aéreas com resposta positiva ao broncodilatador e gasimetria sem alterações. • O doente ficou com a dose mínima de manutenção do Deflazacorte 6 mg, tendo-se verificado um aumento da eosinofilia, porém nunca superior a 10%.

  37. Referências Bibliográficas • http://www.jameswpattersonmd.com/case_studies/index.cfm%3FCFID%3D387434 • http://www.hdcn.com/symp/lund/jenn.htm • http://emedicine.medscape.com/article/1083013-media (Department of Dermatology, University of Illinois at Chicago College of Medicine) • http://www.fcsaude.ubi.pt/thesis/upload/118/740/sndromedechurgstraus.pdf

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