310 likes | 818 Views
PULMONER BLASTOM. Dr. Abdulaziz KÖK Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi E.A.H. Göğüs Cerrahi Merkezi. Çıkar çatışmam yoktur. Giriş. Pulmoner blastom küçük hücredışı akciğer karsinomunun nadir görülen alt türüdür. İlk tanımlayan Barnard’dır
E N D
PULMONER BLASTOM Dr. Abdulaziz KÖK Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi E.A.H. Göğüs Cerrahi Merkezi
Giriş Pulmonerblastom küçük hücredışı akciğer karsinomunun nadir görülen alt türüdür. İlk tanımlayan Barnard’dır 1952de BMJ de yayınlanan makalesinde Pulmoner Embriyoma olarak tanımlamıştır.
1961 de Spencer üç yeni vaka ekleyip embryoma terimini blastom olarak değiştirdi. Spencer H. Pulmonary blastoma. J PatholBacteriol 1961;82:161—5.
Bu tümörlerin malignmezenkimalstroma ve epitelyalkomponent içermesi nedeniyle bu tümörlerin karsinosarkoma benzediği ileri sürülmüştür. • 1982 de Kradin ve arkadaşları bu tümörlerin yeni bir varyantını açıklamışlardır. Bu tümörde malignfötal tip glandlar olmasına rağmen malignmezenkimalstroma olmadığını göstermişlerdir. Daha sonra bu tümöre iyi diferansiyefetaladenokarsinom(IDFA) adı verilmiştir. Kradin RL, et al: Pulmonaryblastomawithargyrophilcellsandlackingsarcomatousfeatures (pulmonaryendodermaltumorresemblingfetallung). Am J SurgPathol 6:165, 1982
1988 Manivel ve arkadaşları çocuklarda yeni bir neoplazi tanımlayıp adına Pleropulmonerblastom demişlerdir.Manivel JC, et al: Pleuropulmonaryblastoma. The so-called pulmonary blastoma of childhood. Cancer 62:1516, 1988.
Özet olarak; • Pulmonerblastom: Malignmezenkim +epitelyal doku • Pleropulmonerblastom: Malignmezenkin +blastem • IDFA:Malignepitelyal doku
Epidemiyoloji • Tüm akciğer maligniteleri içinde % 0,5 den az. • Erkek kadın oranı 2:1 • Yaşa aralığı 0-80. Ortalama 40
Olgu sunumu • 37 yaşında bayan hasta nefes darlığı şikayeti ile polikliniğe başvuruyor. • Fizik muayenesinde sağ üst orta zonda solunum sesleri azalmış. • Kız kardeşi guatr • 8p/yıl sigara
ToraksBt 23.11.2009 • Sağ akciğerde trakealbifurkasyon düzeyinden itibaren sağ ana bronş lümeni içerisine 2,8 cm liksegment boyunca protrüde olan ve sağ ana bronşu tama yakın oblitere eden 9 cm çapında kitle
Bronskoskopi (17.12.2009) : SAĞ ANA BRONŞTAKİ KİTLE ELEKTRO SNARE İLE KESİLEREK BİYOPSİ • TARZINDA MATERYAL ALINDI. KALAN TÜMÖRAL KİTLE LASER İLE VAPORİZE • EDİLEREK RİJİD BRONKOSKOPİYLE REZEKE EDİLDİ. REZEKE EDİLEN PARÇALAR • KRİYO PROBUYLA ÇIKARILDI. SAĞ ANA BRONŞ LÜMENİ TAMAMEN AÇILDI.KİTLENİN • SAĞ ÜST LOBDAN KAYNAKLANDIĞI GÖZLENDİ
FVC : 2.55 --- 76.70 % • FEV1 : 2.01 --- 69.94 % • FEV1 / FVC : 78.8 --- 96%
Pet/ct 19.01.2010 • SAĞ AKCİĞER ÜST LOBDA LATERALDE GENİŞ YÜZEY İLE KOSTAL PLEVRAYA MEDİALDE DE MEDİASTENE YASLANARAK MEDİASTEN İLE • ARASINDAKİ YAĞLI PLANLARI YER YER SİLMİŞ GÖRÜNÜMÜ VEREN EN GENİŞ YERİNDE 9.5 CM BOYUTLU İRREGÜLER KİTLE (SUD MAX = 10.4) , SAĞ ALT PARATRAKEALDE HAFİF ARTMIŞ FDG TUTULUMU (SUD MAX = 2.2) , 4R MET ?
Kranial MR • Metastaz yok.
2 kür KT yeni Pet/ct (03.05.2010): • SAĞ AKCİĞER ÜST LOBDA YER ALAN 9 X 9 CM KİTLESEL • LEZYONDA SANTRAL KISMI AMETABOLİK HİPERPLAZİK OLMAKLA BİRLİKTE KİTLE • GENELİNDE YOĞUN HETEROJEN PATOLOJİK FDG TUTULUMU (SUV MAX = 11.6) , • SAĞ ALT PARATRAKEALDE SUBSANTİMETRİK LN DÜŞÜK FDG TUTULUMU (SUV MAX • = 2.1) SAĞ AKCİĞER ÜST LOBDA TANIMLANAN KİTLE LEZYONUN 19.01.2010 TARİHLİ • PET / CT İLE MUKAYESESİNDE BOYUT VE SUV MAX DEĞERLERİNDE ANLAMLI • DEĞİŞİKLİK SAPTANMAMIŞTIR.
RİJİD BRONKOKOPİ + SAĞ ANTERİOR TORAKOTOMİ + NEOADJUVAN TEDAVİSONRASI SAĞ ÜST LOBEKTOMİ + MLND + ARTERİOPLASTİ (21.05.2010)