Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı Olgu Sunumu 1 Ağustos 2013 Dr. Murat İmal Doç. Dr. Zeynep Seda Uyan

2. Olgu Sunumu Dr. Murat İMAL Doç.Dr.Zeynep Seda UYAN

3. Ş.A.A • 2.5 aylık erkek hasta

4. Şikayeti: Öksürük, hırıltı

5. Miadında,NSVY ile,3550 g.,erkek bebek olarak 9-10 APGAR ile doğmuş. Doğum sonrası sorunu olmamış. Hastanın 1. ayında öksürük ve burun tıkanıklığı sorunu başlamış. Başvurduğu merkezlerde burun tıkanıklığı olarak değerlendirilip Serum Fizyolojik tedavisi önerilmiş.

6. Hastanın şikâyetlerinin geçmemesi üzerine,başvurduğu merkezde pnömoni tanısıyla yatırılarak 10 gün antibiyotik tedavisi almış. (Ampisilin,Sefotaksim,Klaritromisin) • Yattığı süre boyunca nebul tedavisi verilmiş.Tedavi sonrası hasta daha iyiymiş,ancak şikâyetleri tam düzelmediği için tarafımıza yönlendirilmiş.

7. KOUTF başvurusunda kuru öksürüğü mevcuttu. • Öksürüğünde gece ve gündüz farkı yoktu.Ağlama ile öksürüğünde artış oluyordu.Beslenme ile öksürüğünün ilişkisi yoktu. • Hafif hırıltısı mevcuttu. • Beslenme sonrası kusması mevcuttu.

8. Prenatal: Annenin 3.gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü var. Ultrasonografi kontrollerinde bir patoloji saptanmamış. • Natal: Miadında, normal vajinal yolla, 3550 g. olarak doğmuş. • Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış.İkter, siyanoz öyküsü yok. • Beslenme: Anne sütü almakta • Büyüme Gelişme : • Aşılar : Sağlık ocağı aşıları tam. • Geçirdiği hastalıklar: Operasyon geçirme, kan alma, hastanede yatma öyküsü var. • Alerji: Özellik yok. • Parazit, PICA : Özellik yok.

9. Soygeçmiş: • Anne: 41yaşında,sağ-sağlıklı • Baba: 41 yaşında,sağ- sağlıklı • Anne ve baba arasında akrabalık yok. • 1. çocuk: 16 yaşında, erkek, sağ-sağlıklı • 2. çocuk: 12 yaşında,erkek, sağ-sağlıklı • 3.çocuk : Hastamız

10. Fizik muayene • Ateş: 37°C • Nabız: 120/dk • SS: 40/dk • SPO2 : %100 • Boy: 58 cm (15p) • Kilo: 5150 g (15p) • BCG Skarı: yok

11. Fizik Muayene • Genel durum:iyi, • Cilt: Turgor, tonus doğal, ödem siyanoz sarılık yok.Döküntü yok. • Baş-Boyun: Saç ve saçlı deri doğal, kafa yapısı simetrik, boyunda kitle LAP yok. Ön fontanel 1 x 1 cm, normal bombelikte. • Gözler: Bilateral ışık rekleksi doğal, pupiller izokorik • SS: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok.Solunum sesleri doğal. • KVS: S1(+), S2(+) doğal S3 yok, ritmik, 2/6 Üfürüm, AFN +/+ • GİS: Batın rahat, defans-rebound yok, hepatosplenomegali yok, traube açık • GÜS: Haricen erkek anomali yok, testisler bilateral skrotumda • Ekstremiler: Doğal • NMS: Doğal.

12. WBC: 15,000 /mm³ ANS: 1800 /mm³ HGB: 11,40 g/dl PLT: 501,000 /mm³ MCV: 81,6 fl Laboratuvar

14. ÖZET • 2.5 aylık erkek hasta,1 aylıktan itibaren öksürük şikayeti mevcut. • Pnömoni tanısıyla 10 günlük antibiyotik tedavisi mevcut, • Şikayetlerinde tam düzelme yok, • PA AC grafisi • ÖN TANI? • EK TETKİK?

18. TANI • Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon (KKAM)

19. Gestasyonun dördüncü-sekizinci haftalarında fetal akciğer gelişimindeki lokal duraksamadan meydana gelen nadir bir gelişim anomalisidir. • Terminal bronşiyollerin aşırı büyümesi ile karakterizedir • İlk kez 1949 yılında tarif edilmiştir.

20. Lober amfizemden sonra en sık görülen konjenital kistik akciğer hastalığıdır • Tüm konjenital akciğer lezyonlarının %25 kadarını oluşturur. • Akciğerde kitle oluşturan patolojilerin en sık (%75) sebebidir. • Olguların yaklaşık %26’sında pektus ekskavatum, fetal hidrops, böbrek agenezisi gibi ilave anomalilerde birlikte görülebilir.

21. KAM, fetal akciğerde, % 95 sıklıkla tek taraflı, çoğunlukla tek lobda görülür. • Üst ve alt loblar eşit oranlarda tutulurken, orta lob tutulumu daha azdır. • Bazen büyük boyutlu bir veya birkaç kist varken, bazen birçok mikrokistten oluşan yaygın lezyonlara da rastlanabilir.

22. Sadece büyük kistler varsa (2-10 cm çapında) Tip 1 olarak adlandırılır. En sık rastlanan KAM (%60-70) tipidir. • Karışık kistik yapı varsa (0,5-2 cm çapında) Tip 2, • Kistik ve solid doku birlikte ise veya yalnızca solid doku varsa Tip 3 olarak sınıflandılabilir. Bir veya birkaç lobu birden tutan kistler olabilir • Maksimum 7 cm çapında, silyasız epitel ile döşeli, mukus hücresi ve kas dokusu içermeyen kistler varsa tip 4 olarak tanımlanır.

23. Tip 1’de kistler arasında normal alveoller vardır. Prognoz iyi olabilir. • Tip 2 ve Tip 3’de ise prognoz daha kötüdür. • PPB en sık Tip 4 KAM’larda gelişir.

24. KKAM  lezyonu pulmoner arterden beslenir ve genellikle gebeliğin 20-26. haftalarında hızlı gelişme gösterir. Kalıtsal özellik göstermez. Herhangi bir teratojen ajanla ilişkilendirilmemiştir. Tekrarlama riski çok düşüktür.

25. SEMPTOMLAR • Yenidoğan olgularda kitle etkisi, pulmoner kompresyon veya hipoplaziye bağlı olarak solunum sıkıntısı mevcuttur. • Özellikle hava hapsinin çok olduğu durumlarda semptomlar oldukça şiddetlidir. • Daha büyük yaştaki olgularda ise rekürren ve persistan pnömoniler görülebilir

26. TANI • KKAM’li olgularda tanı için direkt akciğer grafileri ve toraks tomografisi genellikle yeterlidir. • Direkt radyografide boyutları küçükten büyüğe değişen ve mediastinal şift yapabilen multipl kistler görülür.. • Tomografide lezyonların yaygınlığı,kistik ve konsolide alanlar veya başka yapısal anomaliler de belirlenebilir.

30. Büyük kistler 5 mm’den büyük çaplı kistlerdir. Daha küçük kistler ise mikrokistler olarak değerlendirilir. • Kalp patolojik oluşumun konum ve büyüklüğüne bağlı olarak yer değiştirebilir. Mide normal lokalizasyonunu korur. Hidrops olguların %10’unda görülür ve kötü prognozu gösterir.  Zaman zaman da KAM’a ait kitlenin özofagusa yaptığı baskı sonucu polihidramnios görülebilir.

31. Son yıllarda prenatal tanı için ultrasonografi ve MR kullanımı da artmıştır. Özellikle prenatal USG ile en iyi değerlendirme 16-32. haftalar arasında yapılır. • Böyle olgularda birlikte bulunabilen polihidroamnios,hidrops, pulmoner hipoplazi ve mediastinal şift de USG ile tespit edilebilir.

32. AYIRICI TANI KAM tanısı koyarken, • bronkopulmoner sekestrasyon, • konjenital diafragma hernisi, • konjenital lobar amfizem, • teratom ve diğer kistik oluşumlarla ayırıcı tanının yapılması gerekir.

33. PROGNOZ • Gebelik döneminde az sayıdaki vakada  lezyonlarda gerileme görülebilir. Prognozu etkileyen en önemli durum hidropsun olup olmamasıdır. Tanı sırasında hidrops yoksa prognoz genellikle iyidir. Doğumdan sonra infeksiyon riski yüksektir. • Ayrıca bebeklik ve çocukluk döneminde solunum yolu kanserleri açısından az da olsa bir risk artışı söz konusu olabilir.

34. Gebelikte takip ve tedavi: • Doğum solunum desteğinin verilebileceği merkezlerde yapılmalıdır. Gebelikte gerileyen bütün olgularda doğum sonrası seri akciğer grafileri çekilmelidir. • Lezyonun erken çıkartılması akciğerin kalan bölümünün kompansatuar olarak büyümesini hızlandırır. Bu bakımdan ameliyat çok geç döneme de bırakılmamalıdır. • Genellikle 6 ay civarında operasyon önerilir.

35. TEDAVİ 2 • Kistik akciğer lezyonları asemptomatik kalabileceği gibi bazen de rezorbe olabilirler. • Eğer lezyon neonatal dönemde solunum sıkıntısına sebep olmuşsa acilen cerrahi uygulanmalıdır. Ancak daha geç başvuran ve asemptomatik olan olgularda kesin olarak tanı koymak, ileride gelişebilecek rekürren infeksiyonları önlemek ve malignite riskini önlemek için önerilen tedavi cerrahidir

36. Cerrahide seçilecek tedavi lobektomi olup, multilober tutulum mevcutsa parankim koruyucu metotlar tercih edilebilir. • Cerrahi tedavi sonrası prognoz iyidir.

37. Sık tekrarlayan pulmoner infeksiyon ve kistik akciğer lezyonu bulunan olguların ayırıcı tanısında KKAM’yi düşünmeliyiz. • İnfeksiyonların önüne geçmek, malignite riskini ortadan kaldırmak, kesin tanı ve tedavi için cerrahi tedavi uygulanmalıdır.