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Caso Clínico: Síndrome Nefrótica Pediatria - HRAS

Caso Clínico: Síndrome Nefrótica Pediatria - HRAS. Camila Amaral Venuto Interna ESCS. Orientadora: Dra. Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br. Brasília, outubro de 2007. ANAMNESE.

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Caso Clínico: Síndrome Nefrótica Pediatria - HRAS

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Presentation Transcript

  1. Caso Clínico: Síndrome Nefrótica Pediatria - HRAS Camila Amaral Venuto Interna ESCS Orientadora: Dra. Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br Brasília, outubro de 2007

  2. ANAMNESE • Identificação: PAC, sexo feminino, 5 anos e 11 meses, natural de Valparaízo – GO, procedente do Guará – DF. Data da internação: 15/09/07. • Queixa principal: Inchaço há 10 dias

  3. ANAMNESE • H.D.A.: edema periorbital há 10 dias, tendo sido levada a serviço médico. Diagnosticada ITU e prescrito Furosemida + Ác. Nalidíxico (ainda em uso). Quadro persistiu, com piora do edema e 1 episódio de febre (não aferida) há 3 dias. Procurou HRG hoje, onde fez exames laboratoriais e foi orientada a procurar este hospital. Nega história recente de amigdalite ou infecções de pele. Diurese preservada. Nega vômitos e diarréia

  4. ANAMNESE • Revisão de Sistemas: Nega tosse e dispnéia. Refere diminuição do apetite. • Antecedentes Pessoais • Gestação: mãe não fez pré-natal, não sabe informar se gestação foi a termo. Relata pré-eclâmpsia. • Parto: Cesariana, chorou ao nascer. • Período neonatal: sem intercorrências.

  5. ANAMNESE • Antecedentes Pessoais • Não há informações quanto a aleitamento materno, leite de vaca e dieta atual • Nega alergias alimentares • Calendário vacinal em dia • Nega internações / patologias prévias

  6. ANAMNESE • Antecedentes Familiares: • Mãe: 38 anos, asmática, alcoolista. • Pai: desconhecido • Não tem irmãos • Avó materna : CA de esôfago • Condições de Moradia: Casa em zona urbana, 6 cômodos, com boas condições sanitárias, não há animais peri-domicílio

  7. EXAME FÍSICO • Peso: 22,5Kg ; PA= 125X75 mmHg • BEG, acianótica, hidratada, eupneica, afebril • Amígdalas aumentadas, levemente hiperemiadas • ACV: RCR, 2T, BNF, sem sopros. FC=108bpm • MVF, sem RA • Abdome: plano, flácido, RHA+, indolor, sem VMG • Edema em região supra-púbica (2+/4+) e em região periorbitária (3+/4+) • Nuca livre • MMII sem edema

  8. EXAMES COMPLEMENTARES TRAZIDOS

  9. HIPÓTESES DIAGNÓTICAS • Edema a/e • Hipertensão • GNDA? • Síndrome Nefrótica? • Insuficiência cardíaca?

  10. CONDUTA • Solicitados: HC, EAS, Uréia, Creatinina, colesterol total e frações • Prescrição: • Dieta hipossódica • Medição rigorosa de peso, diurese, PA e temp. • Furosemida 20mg VO 12/12h

  11. EVOLUÇÃO • 16/09: Melhora parcial do edema; pico hipertensivo à noite (145X112mmHg); peso = 22Kg. • Cd: Solicitados C3, C4, urocultura e proteinúria de 24h • 17/09: (ala B): diurese 0,6ml/Kg/h; 1 pico hipertensivo. • Cd: solicitados PPD e 2a proteinúria de 24h; prescrito tiabendazol

  12. EVOLUÇÃO • 19/09: diurese 1,4ml/Kg/h; PA 98x65 -123x65mmHg; Peso 20Kg. • Cd: solicitados 3ª proteinúria 24h, HC + Bioquímica • 21/09: diurese 0,57ml/Kg/h; PA 111x67mmHg; Peso=19,6Kg. Não evacua há 3 dias, queixa-se de dor abdominal • Cd: solicitado US abdome e exames laboratoriais

  13. EVOLUÇÃO • 22/09: diurese 3,4ml/Kg/h; Peso=19,6Kg; PA 11x67mmHg. Dor abdominal ao tomar tiabendazol. • Cd: Suspenso tiabendazol; prescrito prednisona 2mg/Kg dia • 24/09: diurese 1,2ml/Kg/h; Peso=19,9Kg; PA 99x58 – 110x74mmHg • Cd: Prescrito Cálcio Sandoz; Parecer da Nefro

  14. EVOLUÇÃO • 27/09 (D6 prednisona): Diurese 1ml/Kg/h; Peso=19,2Kg; PA 98x60 – 117x75mmHg. Teste ácido (+) • Cd: suspensa furosemida

  15. Resultado de Exames • US abdome (21/09): normal

  16. RESULTADOS DE EXAMES

  17. SÍNDROMENEFRÓTICA

  18. DEFINIÇÃO • Conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais que se desenvolvem quando, por algum motivo, ocorre aumento patológico da permeabilidade dos glomérulos • Parâmetros diagnósticos: • Edema • Albumina < 2,5mg/dl • Proteinúria maciça (> 3,5g/1,73m2/24h) • >3,5g/24h no adulto e • >50mg/Kg/24h na criança • Hiperlipidemia / lipidúria

  19. PROTEINÚRIA • Seletiva  perda da barreira de carga (membrana basal tem carga negativa) • Não-seletiva  perda da barreira de tamanho (alteração estrutural dos glomérulos – podócitos lesados, desarranjo das fendas de filtração)

  20. HIPOPROTEINEMIA

  21. EDEMA • Pressão hidrostática x Pressão oncótica TENDÊNCIA A HIPOVOLEMIA, ATIVANDO SIST. RENINA ANGIOT. PRESSÃO ONCÓTICA PLASMA PERDA DE LÍQUIDO 3º ESPAÇO PROTEINÚRIA > 3,5g/24h HIPOALBUMINEMIA (< 2g/dl) “underfilling” OSMÓTICO PRESSÓRICO EDEMA SÍNDROME NEFRÓTICA “overfilling” HIPOALBUMINEMIA TENDÊNCIA A HIPERVOLEMIA E DA PA RETENÇÃO 1ária De Na+

  22. HIPERLIPIDEMIA • Hipoalbuminemia  pressão oncótica  síntese hepática de lipoproteínas • LDH (hipercolesterolemia) • metabolismo do VLDL • Ttriglicerídeos (menos frequente, comum nas IRCs) OBS: LES e amiloidose s/ hiperlipidemia Lipidúria Corpos graxos ovalados Cilindros graxos

  23. COMPLICAÇÕES • Fenômenos trombo-embólicos • TVP: veias renais (Glomerulopatia membranosa, glomerulonefrite membranoproliferativa e amiloidose)  • Varicocele a esquerda • Hematúria macroscópica • proteinúria • débito urinário (inexplicado) • Assimetria de tamanho e/ou função dos rins • embolia pulmonar

  24. COMPLICAÇÕESTromboembolismo • Indicada anticoagulação plena em nefróticos que já apresentaram complicação tromboembólica • Eficácia do Warfarim > heparina (antitrombina III), contudo na emergência usa-se heparina  dose > que o convencional, mantendo PTTa entre 2 e 2,5 • Inicia-se cumarínico no 2o dia de heparinização, sendo mantido enquanto oouver sd. nefrótica

  25. COMPLICAÇÕES • Susceptibilidade a infecções • Perda de IgG e componentes do sistema complemento (via alternada) • Streptococcus pneumoniae PBE nos ascíticos • Escherichia coli

  26. CAUSAS PRIMÁRIAS DE SÍNDROME NEFRÓTICA • Doença de Lesão Mínima • Glomeruloesclerose Focal Segmentar (GEFS) • Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial • Glomerulopatia Membranosa • Glomerulonefrite Membranoproliferativa

  27. 1) LESÃO GLOMERULAR MÍNIMA • Microscopia eletrônica: fusão e apagamento dos processos podocitários • 84,5% dos casos de SN 1ária em pediatria  sexo masculino, 2 a 6 anos • TFG normal, proteinúria seletiva (albumina) • Complemento sérico normal, IgG e IgM • Hematúria microscópica transitória (23%), EAS inocente • Hipertensão Arterial (14%) • Recidivas ocasionais (60%) intercaladas com remissões • Corticossensíveis

  28. 1) LESÃO GLOMERULAR MÍNIMA • Causas secundárias: • Linfoma de Hodgkin • Drogas: • AINE • Ampicilina • Rifampicina • Alfa-interferon

  29. 2) GEFS • Idiopática • Secundária • Seqüela direta de dça glomerular focal necrosante  LES, nefropatia por IgA, vasculite necrosante • Resultado de sobrecarga nos glomérulos remanescentes  nefropatia por refluxo, nefroesclerose hipertensiva, cirurgia, AF • Vasodilatação renal crônica (hiperfluxo)  AF, obesidade mórbida, pré-eclâmpsia grave • Origem não esclarecida • HIV (forma colapsante) • Heroína • Neoplasia (linfoma)

  30. 2) GEFS • Esclerose e colapso capilar em menos de 50% dos glomérulos (focal) e em parte das alças de cada glomérulo (segmentar) • Forma idiopática: 25-35 anos, negros • Distúrbio de linfócitos T  citoquina?  lesão epitelial (podócitos)  perda de fendas de filtração (proteinúria não seletiva) • Deposição de IgM e C3 em áreas escleróticas • Variantes histológicas: Colapsante, celular

  31. 2) GEFS • Início abrupto • Progride para insuficiência renal • Hipertensão arterial em 33%, hematúria macroscópica em 48% dos casos • Complemento sérico normal, IgG ,piúria estéril • Corticorresistente • Em pediatria: 9,5–15% dos casos de SN, início aos 5-6 anos, prognóstico reservado

  32. 3) GN PROLIFERATIVA MESANGIAL • Idiopática • LES (nefrite tipo II) • Vasculites • Crioglobulinemia essencial • Endocardite infecciosa • Esquistossomose • HIV

  33. 3) GN PROLIFERATIVA MESANGIAL • Proliferação celular no mesângio dos glomérulos, representando 5-10% de todas as SN idiopáticas • Clinicamente indistinguível da doença por lesão mínima, podendo evoluir com demora para remissão ou recidivas freqüentes • Causa mais comum de proteinúria isolada • Depósito de imunoglobulinas (IgA = Berger)

  34. 4) GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA • Idiopática • Infecciosa  hepatite B, hanseníase, sífilis, esquistossomose, Malária • Neoplásica  carcinomas – pulmão, cólon, estômago, rim • Medicações captopril, sais de ouro, D-penicilamina, fenoprofeno • Colagenoses  LES (nefrite tipo V)

  35. 4) GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA • Espessamento da membrana basal glomerular sem proliferação celular, com comprometimento uniforme dos glomérulos (padrão difuso e homogêneo) • Início insidioso, 30-50 anos, principal causa de SN em adultos • Síndrome nefrótica franca, trombose de veia renal e GNRP

  36. 4) GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA • Imunodepósitos sub-epiteliais de IgG e C3 • Forma primária não consome complemento • EAS inocente • Fatores de mau prognóstico: sexo masculino, hipertensão, IR no diagnóstico, esclerose focal e lesão túbulo intersticial

  37. 5) GN MEMBRANOPROLIFERATIVA • Expansão e proliferação celular do mesângio, que invade as alças capilares (aspecto em duplo contorno) • Comum associação de Sd. Nefrítica + Nefrótica • Trombose de veia renal • Consumo de complemento por mais de 8 semanas + proteinúria nefrótica + hematúria

  38. EXAMES COMPLEMENTARES • EAS, HC, VHS, EPF, RX tórax • Proteinúria de 24h • Eletroforese de proteínas • Colesterol • Ur, Cr, potássio, cálcio • Complemento sérico • Imunoglobulinas • PPD

  39. CONCEITOS • Córtico-sensível: proteinúria < 40mg/m2/h ou negativa ou traços por 3 dias consecutivos • Remissão: proteinúria negativa após 4 - 6 semanas de corticoterapia • Recidiva: proteinúria > 40mg/m2/h ou 2+ ou mais por 3 dias consecutivos, com remissão prévia

  40. CONCEITOS • Córtico-dependente: 2 recidivas consecutivas durante o desmame do corticóide ou recidiva dentro de 2 semanas após seu término • Córtico-resistente: não responde após 4 - 6 semanas de prednisona 60mg/m2/dia

  41. TRATAMENTO • Medidas gerais • Dieta hipossódica (1g/dia), normoprotéica e com ingesta hídrica normal • Repouso auto-regulado pelo paciente • Orientação aos familiares quanto a etiologia, evolução, tratamento e complicações

  42. TRATAMENTO • Sintomáticos • Diuréticos: furosemida 2 a 4mg/Kg/dia, 2 a 4x VO espironolactona 2 a 5mg/Kg/dia • Albumina: 0,5 a 1g/Kg/dose, EV, infusão em 1-2h (ao final ou na metade da infusão fazer furosemida EV) • Indicações:

  43. TRATAMENTO • Específico • Prednisona: 2mg/Kg/dia (dose máxima de 60-80mg) por 1 mês  1mg/Kg em dias alternados por 4 meses  desmame de 0,2 a 0,5mg/Kg a cada 20 dias até suspensão total do corticóide • Recidiva: esquema diário até remissão  tto com 1mg/Kg em dias alternados por 6 meses  desmame

  44. TRATAMENTO • Pulsoterapia com Metilprednisolona: • Dose: 30mg/Kg/dose (máximo = 1g), dias alternados, até 6 doses • Indicações: • Recidivas freqüentes • Córtico-dependentes • Córtico-resistentes

  45. TRATAMENTO • Agentes alquilantes • Mantêm remissão por longo período • Bem tolerados • Leucopenia < 4.000leuco/mm3 (controle laboratorial a cda 15 dias) • Drogas: • Ciclofosfamida: 2mg/kg/dia por 12 semanas (até 200mg/kg) • Clorambucil: 0,2mg/kg/dia por 8 semanas (até 8-10mg/kg)

  46. TRATAMENTO • Ciclosporina A • Indicação: • remissão prolongada com agente alquilante não foi alcançada • córtico-dependentes • córtico-resistentes • Dose: 5 a 7mg/Kg/dia por 3 meses a 1 ano • Efeitos adversos: hirsutismo, hiperplasia gengival, nefrotoxidade (controle rigoroso de função renal e PA) • Biópsia renal: 6 meses antes do início e após 24 meses de tto • Desmame dura 3 a 6 meses (recidiva comum após suspensão)

  47. TRATAMENTO • Terapia complementar: • Vacinação para pneumococo, varicela e antigripal (paciente em remissão, após 3 meses de suspensão do imunossupressor diário) • Evitar repouso excessivo

  48. ACOMPANHAMENTO • Peso, diurese de 24h, PA, circunferência abdominal • Controle da proteinúria com teste do ácido sulfassalicílico (teste da fita) até remissão • Proteinúria de 24h semanal até remissão • Proteinúria de 24h mensal durante 6 meses e depois a cada 2-3 meses por 6 meses a 1 ano após remissão • A partir daí controle clínico e laboratorial 1-2 vezes/ano

  49. BIÓPSIA • Indicações: • Idade < 1 ano e > 8 anos • Córtico-resistência • Recidivas freqüentes após 2 primeiros anos da doença • Complemento sérico baixo • Hematúria persistente • Comprometimento da função renal • Sinais de patologia sistêmica

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