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CAS CLINIQUE 2. JF 12ans, vous est adressée pour ménorragies Hospitalisée en pédiatrie pour anémie a 5.7g/dL. Transfusion de 2CG pédiatriques. Elle vous est adressée pour prise en charge diagnostique et thérapeutique de l’anémie. 1) Quels éléments cliniques recherchez vous?. ATCD menstruels
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JF 12ans, vous est adressée pour ménorragies • Hospitalisée en pédiatrie pour anémie a 5.7g/dL. Transfusion de 2CG pédiatriques. Elle vous est adressée pour prise en charge diagnostique et thérapeutique de l’anémie.
ATCD menstruels • Date de la ménarche • Date des dernieres regles • Duree des cycles • Intervalle entre chaque cycle • Existence de dysménorrhées associées • Evaluer l’abondance, • score de Higham • Existence de caillots • Etablir calendrier menstruel
Rapports sexuels? • Notion de traumatisme
Tolerance de l’anémie: • asthénie, • douleur thoracique • Saignement exteriorisé d’une autre localisation: • gingivorragie, • epistaxis, • rectorragie, • hematurie • Prise recente de medicaments ains aspirine
ATCD: • Hématomes frequents • Hématomes postoperatoires • Atcd familial de trouble de l’hémostase: maladie de Willebrand
En l’absence de dysmenorrhées associées • Pas d’indication a un examen gynecologique
Indications examen gynecologique • Saignement peu abondant, anarchique, non cyclique • Douleurs pelvi-abdominales • Activité sexuelle • Eléments de l’examen clinique • Poids, taille • Palpation abdominale: recherche douleur spontanée ou provoquée, masse abdominale • Stade pubertaire • Examen vulvaire
2) Demandez vous des explorations complementaires? Lesquelles et dans quel but?
NFS: • évaluer anémie, • recherche anomalie des autres lignées • Ferritine • TP TCA Fibrinogene • Recherche CIVD • Anomalie de l’hémostase y compris bilan plaquettaire quantitatif et qualitatif • Groupe, Rh, RAI
Echographie par voie suspubienne • Hyperplasie de l’endometre • Tumeur ovarienne • Malformations congenitales
Meno-Metrorragies de l’adolescence • 1) Fonctionnelles (80%) • Liées à l’anovulation • ?Immaturité du mécanisme de rétrocontrôle de l’œstradiol sur la LH, • ?Pas de pic de LH ? • ►pas d’ovulation • Pas de sécrétion de progestérone en 2eme partie de cycle • Hyperplasie endométriale • ►saignement prolongé irrégulier et indolore
2) Anomalies de l’hémostase (10-20%) • Anomalie des plaquettes>trbles coag • Déficit de facteur de coagulation: maladie de Willebrand+++ • 3) Causes organiques • Tumeurs cervicovaginales ou tumeurs secretantes de l’ovaire • Complications de la grossesse
Maladie de Willebrand • La plus frequente des maladies constitutionnelles de l’hémostase • Deficit quantitatif ou qualitatif du vWF • Déficit associé en FVIII (vWF stabilise FVIII dans le plasma) • Transmission sur un mode autosomique dominant le plus souvent
Maladie de Willebrand • A évoquer devant un syndrome hémorragique cutanéomuqueux • Biologie: • PQ normales • Allongement TCA • Dosage de l’activité cofacteur du vWF (<50%) • Taux antigénique (vWF Ag<50%) • Dosage du FVIII
Maladie de Willebrand • Traitement • CI aspirine, AINS, anticoagulant • CI IM • Administration de desmopressine DDAVP en voie IV per os ou intranasale
3) En fonction des résultats, quelles stratégies thérapeutiques sont preconisées et que proposez vous?
Poursuite hospitalisation • Administration de fortes doses d’oestrogenes+ progestatif pour reconstituer l’endomètre • Stediril ( 50µg d’ethinyl estradiol+0.5mg norgestrel) 1cp toutes les 8 à 12h jusqu’à l’arret du saignement (3 à 7 j)
Traitement de relais • Pilule oestroprogestative à 30µg d’EE (Minidril*) en continu pendant 2 à 3 mois ( ou jusqu’aux vacances) • Puis • CS avec NFS et ferritine: • Progestatif du 16eme au 25eme jour du cycle si pas besoin de contraception • Duphaston* 10mg/j pendant 2 à 3 mois • Si persistance ménorragies : Lutenyl* 5mg/j, ou Luteran* 10mg/j, 16ème 25ème jour ou pilule • Toujours associer une supplémentation martiale au moins 3 mois.
Anti-fibrinolytique: Acide tranexamique 1g 3/j pendant 5j • Reduction du flux menstruel • Peu d’indications chez l’adolescente sans atcd • Cochrane 2000 • Reduction du flux menstruel • Vs placebo – 94ml ic95%(-151;-36) • Vs Ains -73ml ic95%(-123.4,-22.6) • Vs progestatif -111ml ic 95%( -178:-43.5)
Kriplani 2006: acide tranexamique 3g/j pendant 5j,supérieur au progestatif en continu • Effet uniquement sur le volume et non sur la durée des saignements • Aucun effet sur les dysmenorrhées • Pas d’efficacité contraceptive
DDAVP en cas de maladie de Willebrand • Associer une restriction hydrique pour prévenir la survenue d’une hyponatrémie
Réévaluer à 3mois l’efficacité • Abondance des saignements, régularité des règles • Qualité de vie • Effets secondaires • Nfs , ferritine • Tolérance