Hypocalcemia í börnum

1. Hypocalcemia í börnum Gígja Erlingsdóttir Læknanemi

2. Kalsíum í líkamanum • 99% af heildarkalsíum er á formi hydroxyapatite kristalla í beinagrindinni • 1% er í utanfrumuvökvanum • Um 50% á formi frís jóniseraðs Ca • Hið bíólógíska virka form kalsíums • 40% er próteinbundið (aðallega við albúmín) • 10% í efnasamböndum með anjónum (t.d. citrate)

3. Viðmiðunargildi S-Ca • Eðlileg gildi í börnum • Total S-Ca2+: 2,1-2,6 mmól/L • S-frítt Ca2+: 1,0-1,3 mmól/L • Styrkur Ca2+ lækkar strax eftir fæðingu en jafnar sig á fyrstu vikunni • Hækkar áfram á infancy tímabilinu og aðeins hægar á childhood tímabilinu. • Fyrirburar eru ekki taldir hafa hypocalcemiu fyrr en total S-Ca2+ <1,8 mmól/L

4. Helstu stýriþættir fyrir utanfrumu Ca2+ styrk • 1) Ca-sensing receptor (CaSR) • 2) Parathyroid hormone (PTH) • 3) D vítamín

5. Ca-sensing receptor (CaSR) • Himnubundið mólikúl sem finnst í mörgum vefjagerðum, t.d. kalkkirtlunum • Stimulerast þegar iCa hækkar • Hamlar PTH losun

6. Parathyroid hormone (PTH) • Þegar styrkur iCa2+ er lágur losnar PTH í blóð til target líffæra, beina og nýrna

7. Áhrif PTH á bein • Við hypocalcemiu hækkar PTH í blóði sem hvetur losun steinefna úr beinum • 1) Styrkur Ca2+ og fosfats hækkar í blóðrás • 2) PTH veldur aukinni enduruppöku Ca2+í nýrnapíplunum og auknum útskilnaður á fosfati • Net effect • Styrkur Ca2+ í blóði eykst • Styrkur fosfats í blóði minnkar

8. Áhrif PTH í nýrum • PTH örvar umbreytingu á óvirku D vítamíni í virkt D vítamín (25-hydroxyvitamín D → 1,25-dihydroxyvitamin D) • Þegar virka form D-vítamíns er losað í blóð veldur það aukinni upptöku Ca2+ og fosfats í görn

9. Einkenni hypocalcemiu • Þreyta • Sljóleiki • Rugl • Ofskynjanir • Flog • Náladofi • Vöðvaverkir • Stjarfi (tetany) • Vöðvakippir eða vöðvakrampar • Skemmdir á glerungi tanna • Chovstek og Trousseau teikn • Stridor • Lágþrýstingur og hægataktur • Arrhythmiur • EKG sýnir stundum lengt QT bil • Væg hypocalcemia er oft einkennalaus • Nýburar hafa oft ósértæk einkenni • Apneur • Tachycardia • Þreyta • Vanþrif • Uppköst • Þaninn kviður

10. Jákvætt Chovstek sign Jákvætt Trousseau sign

11. Hypocalcemia á nýburaskeiði • Skipt í tvennt: • Early onset hypocalcemia • Late onset hypocalcemia

12. Early onset hypocalcemia í nýburum • Kemur fram fyrstu dagana eftir fæðingu • Ca2+ styrkur fellur meira en eðlilegt þykir • Asphyxia og sepsis • Sykursjúk móðir • Hypomagnesemia sem truflar losun á PTH og/eða PTH svörun • Mikilvægt að leiðrétta undirliggjandi orsakir

13. Late onset hypocalcemia í nýburum • Kemur fram eftir 5. dag • Vanþroski kalkkirtla • Óþol fyrir fosfati úr kúamjólk og þurrmjólk • Gefum formúlu sem inniheldur Ca2+ en lítið af fosfati • Genetísk form af hypoparathyroidism • Absent kalkkirtill • Stökkbreyting í geni sem skráir fyrir CaSR • Gallar í myndun eða vinnslu PTH • Óeðlileg svörun við PTH • DiGeorge sequence

14. Hypocalcemia hjá börnum sést oftast á gjörgæslu • Bráð veikindi • Sepsis • Eftir skurðaðgerð • Rhabdomyolysa • Pancreatitis • Hepatitis • Tumor lysis syndrome • Mikilvægt að leiðrétta undirliggjandi orsök!

15. Orsakir fyrir krónískri hypocalcemiu 1) PTH tengdir gallar • Ónægilegt PTH í blóðrás (Hypoparathyroidism) • S-PTH lágt • Ónægileg svörun við PTH (Pseudohypoparathyroidism) Í blóði: • Lágt Ca2+ , hátt fosfat, eðlilegt ALP, lágt 1,25(OH)2D

16. Orsakir fyrir krónískri hypocalcemiu 2) D vítamín tengdir kvillar • Ónæg inntaka • Skortur á UV-B geislum • Fitufrásogsgalli • Lifrin nær ekki að framkvæma 25-hydroxylation • Genetískur skortur á renal 1-alpha hydroxylasa • Viðnám gegn virkni D-vítamíns • Í blóði • Lágt fosfat, hátt ALP, hátt PTH

17. Nýrnabilun • Ónægileg svörun við PTH í nýrum • Skortur á 1-alpha hydroxylasafunction • Lágur styrkur 1,25(OH)2D • Hyperfosfatemia • Minnkuð síun í gauklum • Í blóði • ↑Blood urea nitrogen (BUN), ↑kreatinin, ↑fosfat, ↓Ca2+ , ↑PTH og ↓1,25(OH)2D

18. Blóðrannsóknir • Mæla skal: • Elektrólýtar • Lifrarpróf • ALP • Fosfat • PTH • D vítamín metabolita • Magnesium • Albúmín • pH

19. Þvagrannsóknir • Eðlileg nýru endurfrásoga 99% af síuðu Ca2+ • 80-85% í nærpíplum • Rest í fjærpíplum vegna örvunar frá PTH • Mæla skal • pH • Ca2+ • Mg • Fosfat • Kreatinin • Ca2+/kreatinin hlutfall

20. Fyrsta meðferð • Inf. 10% Ca gluconate (0,5- 2ml/kg) • Inf. 10% Ca klóríð (0,7ml/kg) • Gefum bólus á 10-20 mínútum • Má endurtaka eftir þörfum • Fylgjumst með hjartastarfsemi í mónitor • Endurtökum mælingar á S-Ca2+

21. Áframhaldandi meðferð? • Íhuga skal þörf fyrir frekari Ca2+ infusion og títrera upp í eðlileg gildi ef við á • Nýburar • 500mg/kg af 10% Ca gluconate yfir 24 klst • Eldri börn • 200mg/kg af 10% Ca gluconate yfir 24 klst Mæla S-Ca2+ reglulega

22. Ef hypomagnesemia er til staðar • Mikilvægt að leiðrétta svo PTH geti starfað eðlilega • Inf. Mg sulfate 1mmól/kg yfir 24 klst og svo viðbótar 1mmól/kg næstu 48 klst • Mæla S-Mg reglulega

23. Eftirfylgd • Eftir að einkenni hypocalcemiu hafa gengið til baka er mikilvægt að skipuleggja eftirfylgd • Gefa oral kalk og D-vítamín eftir þörfum • Endurtaka blóðmælingar • Lokaorð • Það mikilvægasta í meðferð hypocalcemiu er að finna undirliggjandi orsök og leiðrétta hana ef mögulegt er!

24. Takk fyrir