Dipartimento Area Chirurgica U.O.A di Chirurgia Direttore: L. Griggio Ospedale di Arzignano

1. Liposarcoma retroperitoneale plurirecidivo S.Rampado, R. Cresti, G. Loro, A. Cuviello, F. Di Bartolo, L. Griggio • Dipartimento Area Chirurgica • U.O.A di Chirurgia • Direttore: L. Griggio • Ospedale di Arzignano • ULSS 5 Ovest Vicentino • Società Triveneta di Chirurgia • Arzignano, 9 maggio 2009

2. T.L.,Maschio 62 aa ANAMNESI FISIOLOGICA: ndp ANAMNESI PATOLOGICA REMOTA: ndp

3. ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA (1) • Agosto ‘06 comparsa di tumefazione ed algie in sede scrotale sinistra. • Per tale motivo esegue un’ecografia testicolare risultata negativa

4. ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA (2) ECO addome completo (04/10/2006): In stretta adiacenza al polo inferiore del rene sinistro ed adeso ad ansa intestinale formazione nodulare disomogenea, in gran parte solida di 12 x 7.5 cm. Colonscopia (16/10/2006): diverticolosi del colon discendente-sigma; polipo sessile del colon ascendente (iperplastico); dolicocolon.

5. ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA (2) TAC addome completo (16/10/2006): voluminosa formazione espansiva solida, capsulata, di pertinenza retroperitoneale, delle dimensioni di 14 cm, cranio-caudalmente e di 12.5 cm, trasversalmente. La lesione si estende dai piani passanti per il polo inferiore del rene sinistro, prendendo contatto con il muscolo psoas omolaterale, dal quale non sembra avere sicuri piani di clivaggio. I vasi splancnici appaiono spostati medialmente. Dislocato medialmente l’uretere di sinistra.

9. Intervento Chirurgico (31.10.’06): Exeresi della massa retroperitoneale con la capsula perirenale sinistra, resezione del trasverso distale, della flessura colica sinistra e del discendente prossimale con anastomosi colo-colica L-L. Esame istologico: liposarcoma polimorfo ad alto grado di malignità.

14. Prima recidiva (1) TAC addome completo (28.08.’07): in sede mesenteriale, a livello della fossa iliaca destra, comparsa di formazione iperdensa di 5 x 5 cm, a componente sia solida che liquida, parzialmente adagiata alle anse del tenue, compatibile con recidiva locale. Altre due formazioni nodulari, di 18 e 19 mm, al carrefour iliaco. PET/CT (20.09.07): ipercaptazione in corrispondenza della lesione espansiva intraaddominale, al passaggio tra fianco e fossa iliaca destra.

17. Prima recidiva (2) RMN addome completo (11.10.07): in fossa iliaca destra, voluminosa formazione di 11 cm che solleva il cieco ed impronta anteriormente il muscolo retto dell’addome. Contigua a questa un’altra di 7 cm. Altra localizzazione lungo il margine sinistro dell’aorta con aspetto a colata lungo e dentro il muscolo psoas. Altre localizzazioni nodulari in loggia paracolica sinistra.

20. Intervento Chirurgico (16.10.’07): Laparotomia esplorativa con resezione di anse digiuno-ileali adese alla massa paraombelicale con ricostruzione digiunale mediante anastomosi digiunale T-T, resezione segmentaria del colon discendente con sutura colica L-L, asportazione di parte del muscolo ileopsoas ed appendicectomia. Esame istologico: liposarcoma polimorfo ad alto grado di malignità con infiltrazione intestinale e muscolare dello psoas.

21. Seconda recidiva TAC addome completo (18.02.’08): formazione espansiva di 9 cm occupa quasi completamente il rene di sinistra, disloca anteriormente i vasi renali con marcata dilatazione delle cavità calico-pieliche (2 cm).

23. Intervento Chirurgico (Marzo.’08): Laparotomia esplorativa con evidenza di voluminosa massa occupante lo spazio retroperitoneale di sinistra ed estesa al muscolo ileopsoas, alla loggia renale omolaterale ed all’ilo splenico, conglobante la radice del mesocolon discendente. Si procedeva ad exeresi della massa “en bloc” con il muscolo ileopsoas, a nefrosurrenalectomia sx, splenectomia e resezione del trasverso e del discendente rimanenti con colo-retto anastomosi sec. Knight-Griffen. Posizionate clips per radioterapia Esame istologico: liposarcoma polimorfo ad alto grado di malignità.

25. Esegue Radioterapia (Aprile 2008): 50 Gy in 25 frazioni con buona tolleranza al trattamento.

26. Terza recidiva TAC addome completo (08.01.’09): nello scavo pelvico comparsa di formazione espansiva di 10x8.5 cm che arriva a stretto contatto con l’ansa sigmoidea.

28. INTERVENTO (14/01/2009): laparotomia esplorativa con evidenza di voluminosa massa che infiltrava alcune volute digiunali ed i vasi spermatici di destra ed aderiva alla cupola vescicale ed ai vasi iliaci di destra. La lesione veniva asportata “en bloc” con le anse digiunali infiltrate, senza evidenza macroscopica di malattia. Esame istologico: liposarcoma polimorfo ad alto grado di malignità con infiltrazione intestinale e muscolare dello psoas.

29. Quarta recidiva TAC addome completo (10.03.’09): nella loggia del muscolo ileopsoas sinistro grossolana formazione espansiva polilobata di 9.5 x 5.5 cm, estesa craniocaudalmente per 10 cm. Altra formazione di 5.5 cm si localizza in addome medio, caudalmente alla terza e quarta porzione duodenale; comprime la VCI. Uretere di destra stirato da tale neoformazione. Formazione solida di 3.5 x 4.5 cm, anteriormente alla vescica che si sviluppa a livello della parete addominale anteriore.

35. Intervento Chirurgico (Marzo.’09): Laparotomia esplorativa con evidenza di una voluminosa recidiva neoplastica retroperitoneale tenacemente adesa alla vena cava ed all’uretere di destra. Si riscontrava inoltre la presenza di una grossolana neoformazione polilobata infiltrante il muscolo ileopsoas di sinistra (adesa al nervo femorale omolaterale) oltre a due tumefazioni recidive di minori dimensioni, allogate rispettivamente nel Bogros ed a livello della parete addominale anteriore di sinistra.

36. Intervento Chirurgico (Marzo.’09): Si è proceduto quindi, dopo indaginose manovre di dissezione dal piano cavale ed ureterale, all’exeresi totale della voluminosa recidiva retroperitoneale e di quelle site nel Bogros e nel contesto della parete addominale anteriore sinistra; è stata quindi asportata quasi totalmente (in quanto ampiamente indovata fra le fibre muscolari) anche la recidiva infiltrante il muscolo ileopsoas di sinistra. Esame istologico: liposarcoma polimorfo ad alto grado di malignità.

42. Follow up A 33 mesi dalla diagnosi il paziente è vivo ed è stato avviato ad ulteriore trattamento radioterapico

43. In letteratura (1): liposarcomi retroperitoneali • Rappresentano lo 0.10-0.15% di tutte le malignità, il 45% di tutti i tumori retroperitoneali • Appartengono alla classe dei sarcomi dei tessuti molli che costituiscono un gruppo eterogeneo di tumori • La diagnosi ed il trattamento rappresentano una sfida • I sintomi non sono specifici e possono manifestarsi quando il tumore è già molto voluminoso; discomfort addominale nel 60-70%;massa palpabile nel 70-80%,

44. In letteratura (2): liposarcomi retroperitoneali • Multipli trials di chemioterapia e radioterapia non mostrano benefici sulla sopravvivenza • L’unico vero trattamento è l’escissione chirurgica completa; 51.4% dei tumori può essere escisso completamente; nel 50.2% queste escissioni includono organi adiacenti • La recidiva locale è comune; il miglior trattamento delle recidive è l’escissione chirurgica

45. In letteratura (3): liposarcomi retroperitoneali • La prognosi a 5 e 10 anni è del 16.7% e 8%, senza escissione chirurgica; aumenta al 58% e 40% con l’escissione completa • I più importanti fattori prognostici sono la dimensione, i margini liberi da malattia, l’istologia (basso/alto grado di malignità) ed il tipo di resezione.