SDRA et Vascularites

1. SDRA et Vascularites Roman Mounier CHU Grenoble

2. Rappel sur les Vascularites • Leurs incidences est estimée à 20 à 100/ 106 • Groupe vaste et hétérogène dont les formes sévères peuvent être groupées autour de défaillances viscérales de gravité comparable • Le diagnostic est posé sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques, immunologiques et radiologiques • Le réanimateur doit être capable de les reconnaître car le diagnostic (I et II) est posé dans près de 20% des cas en réanimation Bouachour G.CCM.1996 • Leur pronostic s’est amélioré, la survie à 5 ans étant aujourd’hui de 80% contre 50% il y a 20 ans

3. Classification • Vascularites idiopathiques primitives Vaisseaux de petits calibres - maladie de Wegener - Syndrome de Churg et Strauss - polyangéite microscopique - capillarites idiopathiques ( pauci-immune) Vaisseaux de moyens et gros calibres PAN, maladie de Kawasaki, artérite de Takayasu, artérite à C. géantes • Vascularites liées aux CI - S. de Goodpasture - Purpura de Henoch-Schönlein - Néphropathie à IgA • Vascularites secondaires LED, PR, Sclérodermie, S. des anti PL, Polymyosite, Cryoglobulinémie essentielle

4. Vascularite et SDRA • Manifestation princeps de la maladie • Exacerbation aiguë • Surinfection facilitée par l’immunosuppression • Toxicité directe des thérapeutiques

5. Orientation devant un SDRA (vascularite inconnue) • Rechercher des signes cliniques cutanés, oculaires, articulaires, ORL, morphotype, cardiaques, rénaux • Signes biologiques bilanstandart non spécifique: S. inflammatoire • Imagerie non spécifique, sauf des nodules excavés ( 88% des WG ont des nodules Kuhlman JE. JCAT. 1991 ) • Surtout l’hémorragie intraalvéolaire diffuse (HIA) car elle survient chez 12 à 40% des V de petits calibres Haworth SJ.BMJ.1985 la plupart des causes sont dues à WG, PAM, S. de Goodpasture, LED et les rejet d’allogreffe pulmonaire

6. Orientation devant un SDRA (suite) • Le syndrome réno-pulmonaire (HIA+GNA) est aussi fortement évocateur puisque dans 80% des cas il est du à une V primitive des vx de petits calibres (WG, PAN, CSS) et dans les 20% restant à des connectivites (LED+++), cryoglobulinémie et à des maladies post-infectieuses Jayne DR. SRCCM. 1998

7. Bilan • Bilan standart et bilan infectieux complet • Bilan de coag • ECBU, HLM, protéinurie • VS, CRP et procalcitonine (différentier une infection d’une exacerbation) Schwenger V. Infection. 1998 • ACAN, anti DNA, anti RNP, SS-A/B, anti PL, FR • Ac anti MB, ANCA (cANCA et pANCA) • CH50, C3, C4 • Ig E • Sérologie HVB et C • Echocardiographie

8. Bilan (suite) • Fibro bronchique: pour le diagnostic d’HIA, pour les prélèvement bactériologiques, pour la cytologie (Eo) et pour la biopsie +/- dirigée. La BTT contribue rarement au diagnostic: sur une population de WG identifié, elle ne faisait le diagnostic que dans 11,7% des cas contre 68,4% pour les biopsies ORL. Schnabel A. ERJ.1997 • La biopsie d’un territoire facile d’accès (cutané) ou rénal semblerait plus rentable Stephen K.CCC. 2002 • La biopsie pulmonaire chirurgicale serait plus sensible et plus spécifique bien qu’ayant une plus grande morbi-mortalité Schwarz MI. Thorax. 2000

9. Diagnostic étiologique du SDRA • Il est très difficile de faire la part des choses entre un sepsis sévère conduisant au SDRA et une exacerbation, le traitement étant opposé… • Les infections représentent plus de 50% des causes (Godeau B. JR. 1997) contre 25 à 35% pour les exacerbations (Janssen NM. CCC. 2002), et que leur principale cause de mortalité est l’infection • Les micro-organismes en cause sont le plus souvent: la grippe, le CMV, herpes virus, Pseudomonas, H.influenzae, Pneumocystis carinii, aspergillose • Aussi souvent une ATBprophylaxie empirique est-elle débutée précocement.

10. Traitement • Le SDRA est un critère de gravité qui ne fait pas partie du FFS, mais qui est une atteinte sévère d’une fonction avec un risque vital et demande donc un traitement rapide et adapté: - Methylprédnisolone: 1g/j pdt 3 j puis 1mg/kg/j pendant …? - Ciclophosphamide: 2mg/kg/j (PO), adapté à la réponse thérapeutique, aux effets secondaires et à l’âge. Pas de consensus sur les modalités de son utilisation • Les échanges plasmatiques, à l’exception des vascularites d’origines infectieuses, quant elles sont prescritent en première intention n’améliorent pas le pronostic des V Guillevin L. AMI. 1997

11. Traitement (suite) • Par contre les EP, chez les patient dont la créat serait > 600 micromol/l, permettraient de réduire significativement le nombre des dialysés à 3 mois. • Autres: MTX, azathioprine, la ciclosporine, le mycophénolate méfotil… • Les Ig seraient efficaces dans les formes réfractaires et sont actuellement évalué dans des études prospectives. • Les mesures générales ont un rôle important et comprennent un programme nutritionnel, la prophylaxie de P.carinii (Bactrim 400 mg/j), la prévention de l’ostéoporose cortisoniqueet une prophylaxie antituberculeuse (pour les patient aux ATCD évocateurs et n’ayant jamais reçu de ttt)

12. Traitement (suite) • Les vascularites associées aux VHB et VHC ( PAN et cryoglobulinémie respectivement) ont un traitement différent puisque l’IS stimule la réplication virale et aggrave l’évolution des hépatites chroniques vers la cirrhose puis le CHC. Leur traitement reposerait donc sur les échanges plasmatiques associés aux antiviraux Cependant le recours aux corticoïdes est fréquent, en raison du nb élevé de rechutes et de réponses insuffisantes aux thérapeutiques