Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii WIM

1. Jacek Jancelewicz Aspekty Reumatologiczne Nowotworów Układu Hormonalnego Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii WIM

2. Objawy reumatyczne w endokrynopatiach paranowotworowych GH - akromegalia zespół cieśni nadgarstka • Tyreotropinoma • T3, T4 • - miopatia • adynamia • osteoporoza • Zespół Connna • - osłabienie siły mięsniowej • adynamia } hypokaliemia

3. Adynamia i osłabienie siły mięśniowej mogą przypominać objawy polimialgii reumatycznej, zwłaszcza u ludzi starszych

4. Pierwotna nadczynność przytarczyc dolegliwości stawowe osteoporoza Często długo nie rozpoznana lub mylona z innymi powszechnie występującymi jednostkami chorobowymi

5. Pierwotna nadczynność przytarczyc - etiologia • Pojedyncze (80%) lub mnogie (5%) gruczolaki przytarczyc, • Przerost gruczołów przytarczycznych (15%), • Rak przytarczyc (<1%), • Rzadko mnogie nowotwory gruczołów endokrynnych (MEN), • 10% gruczolaków występuje ektopicznie, • najczęściej w śródpiersiu.

6. Pierwotna nadczynność przytarczyc obraz kliniczny • Ponad 50% bezobjawowe, • Objawy ogólnoustrojowe - zmęczenie, ogólne osłabienie, zmniejszenie siły mięśniowej, nadmierne pragnienie, nudności, bóle brzucha, • Dolegliwości „reumatyczne”: bóle kręgosłupa i stawów: • w Rtg uogólniony zanik kostny, ubytki typu osteitis fibrosa cystica, resorbcja podokostnowa, • w densytometrii stosunkowo szybko pogłębiająca się utrata masy kostnej.

7. Pierwotna nadczynność przytarczyc obraz kliniczny cd. • Ze strony układu moczowego - uszkodzenie nerek, kamica nerek, wielomocz, • Ze strony układu pokarmowego - przewlekłe wapniejące zapalenie trzustki, uporczywe zaparcia, nawrotowe owrzodzenia żołądka i dwunastnicy, • Inne objawy - nadciśnienie tętnicze, zaburzenia czynności serca, złogi wapienne w różnych tkankach i narządach, zaburzenia psychiczne - depresja.

8. Pierwotna nadczynność przytarczyc - rozpoznanie Objawy biochemiczne: • wysokie stężenie wapnia w surowicy, niskie fosforanów, • zwiększone wydalanie Ca w moczu, • wysoki PTH, • inne (hyperlipidemia, hyperglikemia, hyperurykemia), Diagnostyka lokalizacyjna: • usg i tomografia komputerowa, • scyntygrafia, Densytometria- różnicowanie osteoporozy!

9. Pierwotna nadczynność przytarczyc -różnicowanie Rozpoznanie różnicowe hyperkalcemii: • nowotwory wywołujące osteolizę (najczęściej): hyperkalcemia z niskim PTH, • hiperkalcemia wywołana lekami: zatrucie vit. D lub vit. A, tiazydowe leki moczopędne, zespół mleczno-alkaliczny, • sarkoidoza, • długotrwałe unieruchomienie.

10. Pierwotna nadczynność przytarczyc – różnicowanie Wtórna nadczynność przytarczyc: • nerkowa - dominują objawy przewlekłej niewydolności nerek, • zespół upośledzonego wchłaniania, • marskość wątroby (zaburzenia przemiany Vit. D3) • niedostateczne nasłonecznienie skóry (upośledzenie powstawania Vit. D3).

11. Pierwotna nadczynność przytarczyc - leczenie • Leczenie nadczynności przytarczyc jest wyłącznie operacyjne • Cur. Op. In Rhuem.: 2000,12:319-320 i 349-353; • Wskazania do leczenia operacyjnego: • stężenie surowiczego Ca 1,0-1,6 mg% powyżej górnej granicy normy, • obniżenie klirensu kreatyniny o 30%, • dobowe wydalanie Ca > 400 mg/d, • obecność kamicy nerkowej, • w BMD wskaźnik Z < 2SD, • wiek < 60 lat.

12. Pierwotna nadczynność przytarczyc – leczenie cd. Operacja nie musi być wykonywana rutynowo jeśli: • wiek > 50 lat, • stężenie surowiczego Ca mniejsze jak 1,0-1,6 mg% powyżej górnej granicy normy, • bez hyperkalcjurii, kamicy nerkowej, niewydolności nerek, osteopenii.

13. Pierwotna nadczynność przytarczyc - leczenie cd. Postępowanie w tych przypadkach: • 2 x na rok badanie Ca w surowicy, wydalanie wapnia z moczem, BMD, • dobre nawodnienie, unikać unieruchomienia i diuretyków tiazydowych, • w leczeniu farmakologicznym zastosowanie mają: Kalcytonina, Furosemid, Bisfosfoniany, Mitramycyna w wyjątkowych przypadkach.

14. Leczenie przełomu hyperkalcemicznego • - nawodnienie • - kalcytonina • - bisfosfoniany • - furosemid • hemodializa w przypadkach opornych zwłaszcza z niewydolnością nerek

15. Pierwotna nadczynność przytarczyc